Cos'è la policitemia vera, diagnosi, sintomi e trattamento

Contenuto

• Quali sono i segni e i sintomi
• Come viene fatta la diagnosi
• Complicazioni della policitemia vera
• 1. Formazione di coaguli di sangue
• 2. Splenomegalia
• 3. Presenza di altre malattie
• Come prevenire le complicazioni
• Cause possibili
• Come viene eseguito il trattamento

La policitemia Vera è una malattia mieloproliferativa delle cellule ematopoietiche, caratterizzata da una proliferazione incontrollata di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.

L'aumento di queste cellule, in particolare i globuli rossi, rende il sangue più denso, il che può portare ad altre complicazioni come ingrossamento della milza e aumento dei coaguli di sangue, aumentando così il rischio di trombosi, infarto o ictus o addirittura causare altre malattie come la mieloide acuta leucemia o mielofibrosi.

Il trattamento consiste nell'eseguire una procedura chiamata flebotomia e nella somministrazione di farmaci che aiutano a regolare il numero di cellule nel sangue.

Quali sono i segni e i sintomi

L'elevato numero di globuli rossi provoca un aumento dell'emoglobina e della viscosità del sangue, che può causare sintomi neurologici come vertigini, mal di testa, aumento della pressione sanguigna, alterazioni visive e incidenti ischemici transitori.

Inoltre, le persone con questa malattia spesso sperimentano prurito generalizzato, specialmente dopo una doccia calda, debolezza, perdita di peso, stanchezza, visione offuscata, sudorazione eccessiva, gonfiore articolare, mancanza di respiro e intorpidimento, formicolio, bruciore o debolezza nei membri.

Come viene fatta la diagnosi

Per diagnosticare la malattia, devono essere eseguiti esami del sangue, che nelle persone con Policitemia Vera, mostrano un aumento del numero di globuli rossi e, in alcuni casi, un aumento dei globuli bianchi e delle piastrine, alti livelli di emoglobina e bassi livelli di eritropoietina.

Inoltre, è possibile eseguire anche l'aspirazione del midollo osseo o la biopsia per ottenere un campione da analizzare successivamente.

Complicazioni della policitemia vera

Ci sono alcuni casi di persone con Policitemia Vera che non mostrano segni e sintomi, tuttavia, alcuni casi possono dare origine a problemi più gravi:

1. Formazione di coaguli di sangue

L'aumento dello spessore del sangue e la conseguente diminuzione del flusso e la variazione del numero di piastrine, possono causare la formazione di coaguli di sangue, che possono portare ad infarto, ictus, embolia polmonare o trombosi. Ulteriori informazioni sulle malattie cardiovascolari.

2. Splenomegalia

La milza aiuta l'organismo a combattere le infezioni e aiuta a eliminare le cellule del sangue danneggiate. L'aumento del numero di globuli rossi o anche di altri globuli, fa sì che la milza debba lavorare più duramente del normale, portando ad un aumento delle dimensioni. Vedi di più sulla splenomegalia.

3. Presenza di altre malattie

Sebbene rara, la Policitemia Vera può dare origine ad altre malattie più gravi, come la mielofibrosi, la sindrome mielodisplastica o la leucemia acuta. In alcuni casi, il midollo osseo può anche sviluppare fibrosi progressiva e ipocellularità.

Come prevenire le complicazioni

Per prevenire complicazioni, oltre ad essere consigliato di seguire correttamente il trattamento, è anche importante adottare uno stile di vita più sano, esercitandosi regolarmente, che migliori la circolazione sanguigna e riduca il rischio di coaguli di sangue. Anche il fumo dovrebbe essere evitato, poiché aumenta il rischio di infarto e ictus.

Inoltre, la pelle deve essere trattata bene, al fine di ridurre il prurito, facendo il bagno con acqua tiepida, utilizzando un gel doccia delicato e una crema ipoallergenica ed evitando temperature estreme, che possono peggiorare la circolazione sanguigna. Per questo, si dovrebbe evitare l'esposizione al sole nei periodi caldi della giornata e proteggere il corpo dall'esposizione al clima molto freddo.

Cause possibili

La policitemia Vera si verifica quando un gene JAK2 viene mutato, il che causa problemi nella produzione di cellule del sangue. Questa è una malattia rara, che si verifica in circa 2 persone su 100.000, di solito di età superiore ai 60 anni.

In generale, l'organismo sano regola la quantità di produzione di ciascuno dei tre tipi di globuli: rossi, globuli bianchi e piastrine, ma nella Policitemia Vera c'è una produzione esagerata di uno o più tipi di globuli.

Come viene eseguito il trattamento

La policitemia vera è una malattia cronica che non ha cura e il trattamento consiste nel ridurre i globuli in eccesso, e in alcuni casi può ridurre il rischio di complicanze:

Flebotomia terapeutica: Questa tecnica consiste nel drenare il sangue dalle vene, che di solito è la prima opzione di trattamento per le persone con questa malattia. Questa procedura riduce il numero di globuli rossi, riducendo anche il volume di sangue.

Aspirina: Il medico può prescrivere l'aspirina in una dose bassa, tra 100 e 150 mg, per ridurre il rischio di coaguli di sangue.

Medicinali per diminuire le cellule del sangue: Se la flebotomia non è sufficiente affinché il trattamento sia efficace, potrebbe essere necessario assumere farmaci come:

• Idrossiurea, che può ridurre la produzione di cellule del sangue nel midollo osseo;
• Interferone alfa, che stimola il sistema immunitario a combattere la sovrapproduzione di cellule del sangue, per le persone che non rispondono bene all'idrossiurea;
• Ruxolitinib, che aiuta il sistema immunitario a distruggere le cellule tumorali e può migliorare i sintomi;
• Farmaci per ridurre il prurito, come gli antistaminici.

Se il prurito diventa molto grave, potrebbe essere necessario sottoporsi a terapia con luce ultravioletta o utilizzare farmaci come la paroxetina o la fluoxetina.