Necrolisi epidermica tossica: che cos'è, sintomi e come viene eseguito il trattamento

Contenuto

• Sintomi NET
• Cause principali
• Come viene eseguito il trattamento
• Come viene fatta la diagnosi

La necrolisi epidermica sistemica, o NET, è una rara malattia della pelle caratterizzata dalla presenza di lesioni in tutto il corpo che possono portare a desquamazione permanente della pelle. Questa malattia è principalmente causata dall'uso di farmaci come l'allopurinolo e la carbamazepina, ma può anche essere il risultato di infezioni batteriche o virali, ad esempio.

NET è doloroso e può essere fatale fino al 30% dei casi, quindi non appena compaiono i primi sintomi è importante consultare un dermatologo in modo che la diagnosi possa essere confermata e il trattamento iniziato.

Il trattamento viene effettuato nell'Unità di Terapia Intensiva e viene effettuato principalmente con la sospensione del farmaco che causa la malattia. Inoltre, a causa dell'esposizione della pelle e delle mucose, vengono prese misure preventive per evitare infezioni ospedaliere, che possono ulteriormente compromettere le condizioni cliniche del paziente.

Sintomi NET

Il sintomo più caratteristico della necrolisi epidermica tossica è il danno cutaneo in più del 30% del corpo che può sanguinare e secernere liquidi, favorendo la disidratazione e le infezioni.

I sintomi principali sono simili all'influenza, ad esempio:

• Malessere;
• Febbre alta;
• Tosse;
• Dolori muscolari e articolari.

Questi sintomi, tuttavia, scompaiono dopo 2-3 giorni e sono seguiti da:

• Eruzioni cutanee, che possono sanguinare e provocare dolore;
• Aree di necrosi intorno alle lesioni;
• Peeling della pelle;
• Vesciche;
• Alterazione del sistema digerente dovuta alla presenza di lesioni nella mucosa;
• Comparsa di ulcere in bocca, gola e ano, meno frequentemente;
• Gonfiore degli occhi

Le lesioni da necrolisi epidermica tossica si verificano praticamente in tutto il corpo, a differenza della sindrome di Stevens-Johnson, che pur avendo le stesse manifestazioni cliniche, diagnosi e trattamento, le lesioni sono più concentrate nel tronco, nel viso e nel torace. Ulteriori informazioni sulla sindrome di Stevens-Johnson.

Cause principali

La necrolisi epidermica tossica è causata principalmente da farmaci, come allopurinolo, sulfonamide, anticonvulsivanti o antiepilettici, come ad esempio la carbamazepina, la fenitoina e il fenobarbitale. Inoltre, le persone che hanno malattie autoimmuni, come il Lupus Eritematoso Sistemico, o che hanno un sistema immunitario compromesso, come l'AIDS, hanno maggiori probabilità di avere le lesioni cutanee caratteristiche della necrolisi.

Oltre ad essere causate da farmaci, possono verificarsi lesioni cutanee dovute a infezioni da virus, funghi, protozoi o batteri e alla presenza di tumori. Questa malattia può anche essere influenzata dalla vecchiaia e da fattori genetici.

Come viene eseguito il trattamento

Il trattamento della necrolisi epidermica tossica viene effettuato in un'unità di terapia intensiva per ustioni e consiste nell'eliminazione del farmaco che viene utilizzato dal paziente, poiché di solito il NET è il risultato di reazioni avverse a determinati farmaci.

Inoltre, viene eseguita la sostituzione di liquidi ed elettroliti persi a causa di estese lesioni cutanee attraverso l'iniezione di siero nella vena. La cura quotidiana delle lesioni viene eseguita anche da un infermiere per evitare infezioni cutanee o generalizzate, che possono essere piuttosto gravi e compromettere ulteriormente la salute del paziente.

Quando le lesioni raggiungono la mucosa, l'alimentazione può diventare difficile per la persona e, quindi, il cibo viene somministrato per via endovenosa fino al recupero delle mucose.

Per ridurre il disagio causato dalle lesioni, si possono utilizzare anche impacchi di acqua fredda o creme neutre per favorire l'idratazione della pelle. Inoltre, il medico può anche consigliare l'uso di antiallergici, corticosteroidi o antibiotici, ad esempio se la NET è causata da batteri o se il paziente ha acquisito un'infezione come conseguenza della malattia e questo può peggiorare la condizione clinica .

Come viene fatta la diagnosi

La diagnosi viene fatta principalmente in base alle caratteristiche delle lesioni. Non esiste un test di laboratorio che possa indicare quale medicinale è responsabile della malattia e in questo caso i test di stimolo non sono indicati, poiché potrebbero causare un peggioramento della malattia. Pertanto, è importante che la persona informi il medico se ha una malattia o se usa qualsiasi farmaco, in modo che il medico possa confermare la diagnosi della malattia e identificare l'agente eziologico.

Inoltre, per confermare la diagnosi, il medico richiede solitamente una biopsia cutanea, oltre a un esame emocromocitometrico completo, esami microbiologici del sangue, delle urine e della secrezione della ferita, per verificare eventuali infezioni e il dosaggio di alcuni fattori responsabili del sistema immunitario risposta.