Glucagonoma

Contenuto

• Quali sono i sintomi del glucagonoma?
• Quali sono le cause del glucagonoma?
• Come viene diagnosticato il glucagonoma?
• Quali trattamenti sono disponibili per Glucagonoma?
• Quali sono le complicazioni di un glucagonoma?
• Cosa posso aspettarmi a lungo termine?

Che cos'è il glucagonoma?

Il glucagonoma è un raro tumore che coinvolge il pancreas. Il glucagone è un ormone prodotto dal pancreas che funziona con l'insulina per controllare la quantità di zucchero nel sangue. Le cellule tumorali del glucagonoma producono grandi quantità di glucagone e questi livelli elevati creano sintomi gravi, dolorosi e pericolosi per la vita. Circa il 5-10% dei tumori neuroendocrini che si sviluppano nel pancreas sono glucagonomi.

Quali sono i sintomi del glucagonoma?

Se hai un tumore che produce grandi quantità di glucagone, influenzerà molti aspetti della tua salute. Il glucagone bilancia gli effetti dell'insulina regolando la quantità di zucchero nel sangue. Se hai troppo glucagone, le tue cellule non immagazzinano lo zucchero e invece lo zucchero rimane nel tuo flusso sanguigno.

Il glucagonoma porta a sintomi simili al diabete e altri sintomi dolorosi e pericolosi, tra cui:

• alto tasso di zucchero nel sangue
• sete e fame eccessive a causa dell'alto livello di zucchero nel sangue
• svegliarsi spesso di notte per urinare
• diarrea
• un'eruzione cutanea, o dermatite, su viso, pancia, glutei e piedi che è spesso croccante o piena di pus
• perdita di peso involontaria
• coaguli di sangue nelle gambe, che è anche chiamata trombosi venosa profonda

Quali sono le cause del glucagonoma?

Non sono note cause dirette di glucagonoma. Se hai una storia familiare di una sindrome chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1), hai un rischio maggiore di sviluppare glucagonoma. Tuttavia, coloro che non hanno altri fattori di rischio possono sviluppare questi tumori.

I glucagonomi sono cancerogeni, o maligni, quasi sempre. I glucagonomi maligni si diffondono in altri tessuti, solitamente il fegato, e iniziano a interferire con la funzione di altri organi.

Come viene diagnosticato il glucagonoma?

Può essere difficile diagnosticare il glucagonoma. Spesso i sintomi sembrano essere causati da un'altra condizione e potrebbero essere necessari anni prima che venga fatta la diagnosi corretta.

La diagnosi viene inizialmente effettuata con diversi esami del sangue. Alti livelli di glucagone sono il segno distintivo di questa condizione. Altri segni includono glicemia alta, alti livelli di cromogranina A, che è una proteina che si trova spesso nei tumori carcinoidi, e anemia, che è una condizione in cui si hanno bassi livelli di globuli rossi.

Il medico seguirà questi test con una TAC dell'addome per cercare la presenza di tumori.

Due terzi di tutti i glucagonomi sono maligni. Questi tumori possono diffondersi in tutto il corpo e invadere altri organi. I tumori sono spesso grandi e possono essere larghi dai 4 ai 6 centimetri quando vengono scoperti. Questo cancro spesso non viene scoperto fino a quando non si è diffuso al fegato.

Quali trattamenti sono disponibili per Glucagonoma?

Il trattamento del glucagonoma comporta la rimozione delle cellule tumorali e il trattamento degli effetti di un eccesso di glucagone sul corpo.

È meglio iniziare il trattamento stabilizzando gli effetti del glucagone in eccesso. Ciò spesso comporta l'assunzione di un farmaco analogo della somatostatina, come un'iniezione di octreotide (Sandostatin). L'octreotide aiuta a contrastare gli effetti del glucagone sulla pelle e a migliorare l'eruzione cutanea.

Se hai perso molto peso, potresti aver bisogno di una flebo per ripristinare il peso corporeo. La glicemia alta può essere trattata con insulina e un attento monitoraggio dei livelli di glucosio nel sangue.

Potrebbe anche ricevere un farmaco anticoagulante o un anticoagulante. Questo previene la formazione di coaguli di sangue nelle gambe, nota anche come trombosi venosa profonda. Per le persone a rischio di trombosi venosa profonda, è possibile posizionare un filtro in una delle vene grandi, la vena cava inferiore, per evitare che i coaguli raggiungano i polmoni.

Una volta che sarai abbastanza sano, il tumore verrà probabilmente rimosso chirurgicamente. Questo tipo di tumore raramente risponde bene alla chemioterapia. La chirurgia ha maggior successo se il tumore viene rilevato mentre è ancora confinato al pancreas.

La chirurgia esplorativa dell'addome può essere eseguita per via laparoscopica, con piccoli tagli per consentire telecamere, luci e strumenti, o creando un'incisione aperta più grande.

La maggior parte dei glucagonomi si verifica sul lato sinistro o sulla coda del pancreas. La rimozione di questa sezione è chiamata pancreatectomia distale. In alcune persone viene rimossa anche la milza. Quando il tessuto tumorale viene esaminato al microscopio, è difficile stabilire se sia cancerogeno. Se è cancerogeno, il chirurgo rimuoverà il più possibile il tumore per evitare che si diffonda ulteriormente. Questo può includere parte del pancreas, linfonodi locali e persino parte del fegato.

Quali sono le complicazioni di un glucagonoma?

Un eccesso di glucagone porta a sintomi simili al diabete. La glicemia alta può causare:

• danni ai nervi
• cecità
• problemi metabolici
• danno cerebrale

La trombosi venosa profonda può far viaggiare i coaguli di sangue ai polmoni e può persino causare la morte.

Se il tumore invade il fegato, può eventualmente causare insufficienza epatica.

Cosa posso aspettarmi a lungo termine?

Di solito, quando viene diagnosticato il glucagonoma, il cancro si è diffuso ad altri organi, come il fegato. In generale, la chirurgia non è efficace perché è difficile rilevarla presto.

Una volta rimosso un tumore, l'effetto del glucagone in eccesso diminuisce immediatamente. Se il tumore è limitato al solo pancreas, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è, il che significa che il 55% delle persone vive per cinque anni dopo l'intervento.C'è un tasso di sopravvivenza a cinque anni se i tumori non possono essere rimossi chirurgicamente.