Che cos'è il fibrosarcoma e come viene trattato?

Contenuto

• È comune?
• Quali sono i sintomi?
• Quali sono le cause di questa condizione e chi è a rischio?
• Come viene diagnosticata
• Come viene messo in scena?
• Quali opzioni di trattamento sono disponibili?
• Chirurgia
• Radiazione
• Chemioterapia
• Riabilitazione e terapia di supporto
• Test clinici
• Qual è la prospettiva?
• Può essere prevenuto?

È comune?

Il sarcoma è il cancro che inizia nei tessuti molli del tuo corpo. Questi sono i tessuti connettivi che tengono tutto al loro posto, come ad esempio:

• nervi, tendini e legamenti
• tessuti fibrosi e profondi della pelle
• vasi sanguigni e linfatici
• grasso e muscoli

Esistono più di 50 tipi di sarcomi dei tessuti molli. Il fibrosarcoma rappresenta circa il 5 percento dei sarcomi ossei primari. È raro, colpisce circa 1 su 2 milioni di persone.

Il fibrosarcoma è così chiamato perché è composto da fibroblasti mandrini maligni o miofibroblasti. Inizia nel tessuto fibroso che avvolge tendini, legamenti e muscoli. Sebbene possa provenire da qualsiasi area del corpo, è più comune nelle gambe o nel tronco.

Nei bambini di età inferiore a 1 anni, si chiama fibrosarcoma infantile o congenito ed è in genere a crescita lenta. Nei bambini più grandi e negli adulti, si chiama fibrosarcoma sotto forma di adulto.

Quali sono i sintomi?

I sintomi del fibrosarcoma possono essere inizialmente lievi. Potresti notare un nodulo indolore o gonfiore sotto la pelle. Man mano che cresce, può interferire con la tua capacità di usare l'arto.

Se inizia nell'addome, probabilmente non ti accorgerai fino a quando non avrà dimensioni significative. Quindi può iniziare a spingere su organi, muscoli, nervi o vasi sanguigni circostanti.Questo può portare a dolore e tenerezza. A seconda della posizione del tumore, può portare a problemi respiratori.

I sintomi del fibrosarcoma sono simili a quelli di molte altre condizioni. Il dolore, il gonfiore o un nodulo insolito non sono necessariamente un segno di cancro, ma vale la pena essere esaminato da un medico se i sintomi sono persistenti e non preceduti da recenti traumi o lesioni.

Quali sono le cause di questa condizione e chi è a rischio?

La causa precisa del fibrosarcoma non è nota, ma la genetica può svolgere un ruolo. Alcuni fattori possono aumentare il rischio di sviluppare la malattia, incluse alcune condizioni ereditarie. Questi includono:

• poliposi adenomatosa familiare
• Sindrome di Li-Fraumeni
• neurofibromatosi di tipo 1
• sindrome del carcinoma a cellule basali nevoidi
• retinoblastoma
• sclerosi tuberosa
• Sindrome di Werner

Altri fattori di rischio possono includere:

• precedente radioterapia
• esposizione a determinate sostanze chimiche, come biossido di torio, cloruro di vinile o arsenico
• linfedema, un gonfiore delle braccia e delle gambe

Il fibrosarcoma ha maggiori probabilità di essere diagnosticato negli adulti di età compresa tra 20 e 60 anni.

Come viene diagnosticata

Il medico eseguirà un esame fisico e farà una storia medica completa. A seconda dei sintomi particolari, i test diagnostici possono includere un emocromo completo (CBC) e chimica del sangue.

I test di imaging possono produrre immagini dettagliate che semplificano l'identificazione di tumori e altre anomalie. Alcuni test di imaging che il medico può ordinare sono:

• Raggi X
• MRI
• TAC
• tomografia ad emissione di positroni (PET) scan
• scansioni ossee

Se viene trovata una massa, l'unico modo per confermare il fibrosarcoma è con una biopsia, che può essere eseguita in diversi modi. Il medico sceglierà il metodo di biopsia in base alla posizione e alle dimensioni del tumore.

In una biopsia incisionale, parte del tumore verrà rimossa per fornire un campione di tessuto. Lo stesso può essere realizzato con una biopsia centrale, in cui viene utilizzato un ago largo per rimuovere il campione. Una biopsia escissionale è quando l'intero nodulo o tutto il tessuto sospetto viene rimosso.

La metastasi dei linfonodi è rara, ma allo stesso tempo possono essere prelevati campioni di tessuto dai linfonodi vicini.

Un patologo analizzerà i campioni per determinare se ci sono cellule cancerose e, in tal caso, che tipo sono.

Se è presente il cancro, il tumore può anche essere classificato in questo momento. I tumori del fibrosarcoma sono classificati su una scala da 1 a 3. Meno le cellule tumorali sembrano cellule normali, più alto è il grado. I tumori di alto grado tendono ad essere più aggressivi dei tumori di basso grado, il che significa che si diffondono più velocemente e possono essere più difficili da trattare.

Come viene messo in scena?

Il cancro può diffondersi in diversi modi. Le cellule del tumore primario possono spingere nel tessuto vicino, entrare nel sistema linfatico o penetrare nel flusso sanguigno. Ciò consente alle cellule di formare tumori in una nuova posizione (metastasi).

La stadiazione è un modo per spiegare quanto è grande il tumore primario e quanto lontano può essersi diffuso il cancro.

I test di imaging possono aiutare a determinare se ci sono tumori aggiuntivi. Gli studi di chimica del sangue possono rivelare sostanze che indicano il cancro in un particolare organo o tessuto.

Tutte queste informazioni possono essere utilizzate per mettere in scena il cancro e formare un piano di trattamento. Queste sono le fasi del fibrosarcoma:

Fase 1

• 1A: il tumore è di basso grado e 5 centimetri (cm) o inferiore.
• 1B: il tumore è di basso grado e superiore a 5 cm.

Fase 2

• 2A: il tumore è di media o alta qualità e 5 cm o più piccolo.
• 2B: il tumore è di media o alta qualità e superiore a 5 cm.

Fase 3

Il tumore è:

• di alta qualità e superiore a 5 cm, oppure
• qualsiasi grado e dimensione, inoltre si è diffuso ai linfonodi vicini (stadio avanzato 3).

Fase 4

Il tumore primario è di qualsiasi grado e dimensione, ma il cancro si è diffuso in una parte del corpo distante.

Quali opzioni di trattamento sono disponibili?

Il medico baserà il piano di trattamento su molti fattori, quali:

• grado, dimensione e posizione del tumore primario
• se e fino a che punto si è diffuso il cancro
• la tua età e salute generale
• se questa è una ricorrenza di un tumore precedente

A seconda dello stadio della diagnosi, l'intervento chirurgico può essere tutto ciò di cui hai bisogno. Ma è possibile che tu abbia bisogno di una combinazione di terapie. Test periodici aiuteranno il medico a valutare l'efficacia di questi trattamenti.

Chirurgia

Il trattamento principale per il fibrosarcoma è la chirurgia per rimuovere il tumore primario, con ampi margini attorno al tumore (rimozione di alcuni tessuti normali) per assicurarsi che l'intero tumore venga rimosso. Se il tumore è in un arto, potrebbe essere necessario rimuovere un po 'di osso e può essere sostituito con una protesi o un innesto osseo. Questo a volte viene indicato come chirurgia di risparmio degli arti.

In rari casi in cui il tumore coinvolge nervi e vasi sanguigni di un arto, può essere necessaria l'amputazione.

Radiazione

La radiazione è una terapia mirata che utilizza i raggi X ad alta energia per distruggere le cellule tumorali o impedirne la crescita.

Può essere usato per aiutare a ridurre il tumore prima dell'intervento chirurgico (terapia neoadiuvante). Può anche essere usato dopo l'intervento chirurgico (terapia adiuvante) per uccidere eventuali cellule tumorali che potrebbero essere state lasciate indietro.

Se la chirurgia non è un'opzione, il medico può raccomandare radiazioni ad alte dosi per ridurre il tumore come trattamento primario.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento sistemico, il che significa che è progettato per uccidere le cellule tumorali ovunque possano essere migrate. Può essere raccomandato se il cancro si è diffuso ai linfonodi o oltre. Come le radiazioni, può essere utilizzato prima o dopo l'intervento chirurgico.

Riabilitazione e terapia di supporto

La chirurgia estesa che coinvolge gli arti può influenzare l'uso di un arto. In questi casi, potrebbe essere necessaria una terapia fisica e occupazionale. Altri trattamenti di supporto possono includere la gestione del dolore e altri effetti collaterali del trattamento.

Test clinici

Potresti avere la possibilità di partecipare a una sperimentazione clinica. Queste prove hanno spesso criteri rigorosi, ma possono darti accesso a trattamenti sperimentali che altrimenti non sarebbero disponibili. Chiedi al tuo medico per ulteriori informazioni sugli studi clinici per fibrosarcoma.

Qual è la prospettiva?

Il tuo medico è la tua migliore risorsa per informazioni sulle tue prospettive individuali. Questo è determinato da una serie di cose, tra cui:

• fino a che punto si è diffuso il cancro
• grado e posizione del tumore
• la tua età e la salute generale
• quanto bene tolleri e rispondi alla terapia

Il tasso metastatico di fibrosarcomi di grado 2 e 3 è di circa il 50 percento, mentre i tumori di grado 1 hanno un tasso molto basso di metastasi.

Il medico valuterà tutti questi fattori per darti un'idea di cosa puoi aspettarti.

Può essere prevenuto?

Poiché la causa del fibrosarcoma non è ben compresa, non esiste una prevenzione nota.