Angioedema ereditario: segni e sintomi premonitori

Contenuto

• Cos'è l'angioedema ereditario (HAE)?
• I primi segnali di allarme di un attacco HAE
• Segni e sintomi comuni di HAE
• Gonfiore della pelle
• Gonfiore addominale
• Gonfiore della gola
• Cosa provoca i sintomi di HAE?
• Gestire i sintomi delle HAE

Cos'è l'angioedema ereditario (HAE)?

L'angioedema ereditario (HAE) è una rara malattia genetica che influenza il modo in cui il sistema immunitario controlla l'infiammazione. Provoca episodi ripetuti di grave gonfiore della pelle, delle vie aeree e del sistema gastrointestinale. In tutto il mondo, 1 su 10.000 a 50.000 persone ha HAE.

Alcune persone con HAE iniziano a notare i sintomi della pubertà. Se non trattato, gli attacchi di gonfiore possono aumentare. I tempi, la frequenza e la gravità di questi attacchi possono essere imprevedibili e variare durante la vita di una persona. I farmaci possono ridurre la frequenza degli attacchi e renderli meno gravi.

Le HAE possono essere difficili da diagnosticare perché i suoi sintomi si sovrappongono a reazioni allergiche e malattie gastrointestinali comuni. Questi includono gastroenterite, sindrome dell'intestino irritabile, appendicite, diverticolite e pancreatite.

Gli attacchi di HAE non trattati possono interrompere la tua vita quotidiana. Quindi è importante riconoscere i sintomi di HAE. I sintomi possono anche essere potenzialmente letali se l'infiammazione della gola chiude le vie respiratorie.

I primi segnali di allarme di un attacco HAE

Alcuni attacchi di HAE inizieranno con sintomi di allarme precoce diverse ore prima dell'inizio del gonfiore. Questi sintomi possono includere:

• eruzione cutanea indolore e non pruriginosa
• formicolio della pelle
• tenuta della pelle
• fatica
• irritabilità
• cambiamenti d'umore improvvisi
• ansia

Segni e sintomi comuni di HAE

Durante un attacco HAE, il gonfiore può verificarsi in diversi punti. Ciò include le mani, i piedi, i genitali, il tratto gastrointestinale (GI) e la gola. Il gonfiore della gola è un'emergenza medica. Dovresti cercare un trattamento al primo segno di questo sintomo.

Gonfiore della pelle

Il sintomo più comune di HAE è il gonfiore che inizia con oppressione cutanea e formicolio. Quindi progredisce in gonfiore estremo e doloroso. Se non trattato, questo gonfiore di solito diminuisce nell'arco di 1-3 giorni. Questi sintomi possono impedirti di partecipare alle normali attività. Ad esempio, le dita potrebbero gonfiarsi in modo da non poter piegarsi e i piedi potrebbero diventare troppo gonfi per indossare le scarpe.

Il gonfiore della pelle da HAE può influenzare:

• mani
• piedi
• viso e bocca
• genitali
• natiche

Gonfiore addominale

Il gonfiore del tratto gastrointestinale costituisce la metà di tutti gli attacchi di HAE. Quando il tratto gastrointestinale è interessato durante un attacco HAE, può portare a:

• forte mal di stomaco
• nausea
• vomito
• diarrea
• disidratazione

Nelle persone con HAE non diagnosticata, i sintomi addominali possono portare a interventi chirurgici non necessari se sono confusi con condizioni come appendicite, torsione ovarica o rottura delle cisti ovariche.

Nei casi più gravi, la perdita di fluidi corporei da gonfiore addominale può portare a shock ipovolemico. Questa è una condizione pericolosa per la vita che richiede cure mediche immediate.

Gonfiore della gola

Il gonfiore della gola è il sintomo più grave e pericoloso di HAE. Circa il 50% delle persone con HAE ha avuto almeno un evento di gonfiore della gola.

Se pensi che la tua gola sia gonfia o se hai difficoltà a respirare, deglutire o parlare, dovresti chiamare il 911. L'infiammazione della gola può essere fatale se chiude le vie respiratorie. Di solito ci vogliono diverse ore per sviluppare questi attacchi, ma a volte si verificano più velocemente.

I sintomi dell'infiammazione della gola includono:

• cambiamento nella qualità della voce o raucedine
• difficoltà a deglutire
• respirazione difficoltosa

A differenza di una reazione allergica, gli antistaminici e i corticosteroidi non possono essere utilizzati per trattare il gonfiore della gola causato da HAE.

Se tratti un attacco di gonfiore alla gola a casa, dovresti comunque cercare immediatamente assistenza medica per assicurarti che le vie respiratorie siano al sicuro.

Cosa provoca i sintomi di HAE?

Mentre alcuni attacchi di HAE si verificano senza spiegazione, determinati eventi o attività possono scatenare i sintomi di HAE. Riconoscere cosa scatena i tuoi attacchi può aiutarti a evitarli o gestirli. Questi trigger includono:

• ansia o stress
• lavoro dentale
• chirurgia
• farmaci
• malattia
• alcuni alimenti
• fattori fisici o ambientali

Gestire i sintomi delle HAE

Sebbene l'HAE sia una condizione permanente, i suoi sintomi sono gestibili con il piano di trattamento e i farmaci adeguati. Puoi assumere farmaci regolarmente per prevenire gli attacchi. Trattare gli attacchi non appena si riconoscono i sintomi aiuta anche a ridurne l'impatto sulla vita.

Tenere un diario o un diario per comprendere i sintomi e ciò che li innesca aiuterà anche te e il tuo medico a sviluppare un piano per la gestione delle HAE. Con la giusta gestione, puoi condurre una vita piena e attiva con HAE.