Cirrosi biliare primitiva: cos'è, sintomi e come trattarla

Contenuto

• Principali sintomi
• Come confermare la diagnosi
• Cause possibili
• Come viene eseguito il trattamento

La cirrosi biliare primitiva è una malattia cronica in cui i dotti biliari presenti all'interno del fegato vengono gradualmente distrutti, impedendo l'uscita della bile, che è una sostanza prodotta dal fegato e immagazzinata nella cistifellea e che aiuta nella digestione dei grassi alimentari. Pertanto, la bile accumulata all'interno del fegato può causare infiammazione, distruzione, cicatrici e l'eventuale sviluppo di insufficienza epatica.

Non esiste ancora una cura per la cirrosi biliare primaria, tuttavia, poiché la malattia può causare gravi danni al fegato, ci sono alcuni trattamenti indicati dal gastroenterologo o dall'epatologo che mirano a ritardare lo sviluppo della malattia e alleviare sintomi come dolore all'addome, stanchezza gonfiore eccessivo o gonfiore ai piedi o alle caviglie, per esempio.

Quando l'ostruzione dei dotti biliari è prolungata, è possibile che si verifichino danni più gravi e più rapidi al fegato, caratterizzando la cirrosi biliare secondaria, che di solito è associata alla presenza di calcoli o tumori della cistifellea.

Principali sintomi

Nella maggior parte dei casi, la cirrosi biliare viene identificata prima che compaiano i sintomi, specialmente attraverso esami del sangue che vengono eseguiti per un altro motivo o come routine. Tuttavia, i primi sintomi possono includere stanchezza costante, prurito alla pelle e persino secchezza degli occhi o della bocca.

Quando la malattia è in una fase più avanzata, i sintomi possono essere:

• Dolore nell'addome in alto a destra;
• Dolori articolari;
• Dolore muscolare;
• Piedi e caviglie gonfie;
• Pancia molto gonfia;
• Accumulo di liquido nell'addome, chiamato ascite;
• Depositi di grasso sulla pelle intorno agli occhi, palpebre o sui palmi delle mani, piante dei piedi, gomiti o ginocchia;
• Pelle e occhi gialli;
• Ossa più fragili, aumentando il rischio di fratture;
• Colesterolo alto;
• Diarrea con feci molto grasse;
• Ipotiroidismo;
• Perdita di peso senza motivo apparente.

Questi sintomi possono anche essere indicativi di altri problemi al fegato, quindi è consigliabile consultare un epatologo o un gastroenterologo per diagnosticare correttamente ed escludere altre malattie con sintomi simili.

Come confermare la diagnosi

La diagnosi di cirrosi biliare primitiva viene effettuata da un epatologo o gastroenterologo sulla base della storia clinica, dei sintomi presentati dalla persona e dei test che includono:

• Esami del sangue per controllare i livelli di colesterolo, enzimi epatici e anticorpi per rilevare malattie autoimmuni;
• Ultrasuoni;
• Risonanza magnetica;
• Endoscopia.

Inoltre, il medico può ordinare una biopsia epatica per confermare la diagnosi o per determinare lo stadio della cirrosi biliare primaria. Scopri come viene eseguita la biopsia epatica.

Cause possibili

La causa della cirrosi biliare primitiva è sconosciuta, ma è spesso associata a persone con malattie autoimmuni e, quindi, è possibile che il corpo stesso inizi un processo infiammatorio che distrugge le cellule dei dotti biliari. Questa infiammazione può quindi passare alle altre cellule del fegato e portare a danni e cicatrici che compromettono il corretto funzionamento dell'organo.

Altri fattori che possono contribuire a causare la cirrosi biliare primaria sono le infezioni batteriche come Escherichia coli, Mycobacterium gordonae o Novofingobio aromaticivorans, funghi o vermi come Opisthorchis.

Inoltre, le persone che fumano o che hanno un familiare con cirrosi biliare primaria hanno un rischio maggiore di sviluppare la malattia.

Come viene eseguito il trattamento

Non esiste una cura per la cirrosi biliare, tuttavia, alcuni farmaci possono essere utilizzati per ritardare lo sviluppo della malattia e alleviare i sintomi, tra cui:

• Acido ursodesossicolico (Ursodiol o Ursacol): è uno dei primi farmaci utilizzati in questi casi, poiché aiuta la bile a passare attraverso i canali e ad uscire dal fegato, riducendo l'infiammazione e prevenendo danni al fegato;
• Acido obeticolico (Ocaliva): questo rimedio aiuta la funzionalità epatica, diminuendo i sintomi e la progressione della malattia e può essere utilizzato da solo o insieme all'acido ursodesossicolico;
• Fenofibrato (Lipanon o Lipidil): questo farmaco aiuta ad abbassare il colesterolo nel sangue e i trigliceridi e, se usato insieme all'acido ursodesossicolico, aiuta a ridurre l'infiammazione del fegato e diminuire i sintomi come il prurito generalizzato della pelle.

Nei casi più gravi, in cui l'uso di medicinali non sembra ritardare lo sviluppo della malattia o quando i sintomi rimangono molto intensi, l'epatologo può consigliare un trapianto di fegato, al fine di prolungare la vita della persona.

Di solito, i casi di trapianto hanno successo e la malattia scompare completamente, restituendo alla persona la qualità di vita, ma potrebbe essere necessario essere in lista d'attesa per un fegato compatibile. Scopri come viene eseguito il trapianto di fegato.

Inoltre, è comune che le persone con cirrosi biliare abbiano difficoltà ad assorbire grassi e vitamine. In questo modo, il medico può consigliare il follow-up con un nutrizionista per iniziare a integrare le vitamine, in particolare le vitamine A, D e K e per fare una dieta equilibrata con un basso consumo di sale.