Che cos'è la calcifilassi?

Contenuto

• Definizione
• Quali sono i sintomi della calcifilassi?
• In che modo la calcifilassi influisce sulla pelle?
• Quali sono le cause della calcifilassi?
• Chi è a rischio di calcifilassi?
• Diagnosi di calcifilassi
• Come viene trattata la calcifilassi?
• Qual è la prospettiva?

Definizione

La calcifilassi è una complicanza renale rara, ma grave. La condizione provoca l'accumulo di calcio all'interno dei vasi sanguigni del grasso e della pelle. La calcifilassi è anche chiamata arteriolopatia uremica calcifica. È più frequente nelle persone con malattia renale cronica avanzata (malattia renale allo stadio terminale) o nelle persone con insufficienza renale in dialisi o che hanno subito un trapianto di rene. In dialisi, una macchina filtra e purifica il sangue perché i reni non sono in grado di farlo da soli.

La calcifilassi provoca la formazione di lesioni cutanee molto dolorose. Spesso provoca gravi infezioni che possono essere fatali.

Quali sono i sintomi della calcifilassi?

Il sintomo principale della calcifilassi comprende lesioni cutanee agli arti inferiori o aree con un più alto contenuto di grassi, come seno, glutei e addome. Le lesioni alla fine evolvono in ulcere o noduli estremamente dolorosi. Queste lesioni sono molto difficili da guarire.

Una persona con calcifilassi può avere livelli più alti del normale di calcio (ipercalcemia) e fosfato (iperfosfatemia) nel sangue. Possono anche avere sintomi di iperparatiroidismo. L'iperparatiroidismo si verifica quando le ghiandole paratiroidi producono troppo ormone paratiroideo (PTH). Il PTH aiuta a regolare i livelli di calcio, vitamina D e fosforo nelle ossa e nel sangue.

I sintomi della calcifilassi includono:

• fatica
• debolezza
• spasmi
• depressione
• dolori muscolari

In che modo la calcifilassi influisce sulla pelle?

Quali sono le cause della calcifilassi?

La calcifilassi si verifica da un accumulo di calcio all'interno dei vasi sanguigni. La causa esatta di questo accumulo non è chiara. Probabilmente ci sono più processi in gioco. Un fattore che contribuisce può essere problemi con il metabolismo di minerali e ormoni, tra cui:

• calcio
• fosfato
• ormone paratiroideo (PTH)

Il PTH è responsabile della normalizzazione dei livelli di calcio, vitamina D e fosforo nelle ossa e nel sangue.

Si ritiene che l'interruzione del metabolismo minerale sia il risultato di una malattia renale, ma il meccanismo esatto non è stato veramente compreso. Ciò è particolarmente vero poiché la condizione può verificarsi in persone con normale funzionalità renale. Sono necessarie ulteriori ricerche per comprendere meglio la condizione.

Chi è a rischio di calcifilassi?

Le persone con malattia renale avanzata hanno il rischio più elevato di avere calcifilassi. Secondo uno studio pubblicato dalla São Paulo State University, la calcifilassi si verifica in circa l'1-4,5% delle persone in dialisi. È considerata una condizione rara, ma può diventare più comune con l'aumentare del numero di persone in dialisi.

La calcifilassi è più comunemente riportata nelle persone in dialisi che anche:

• sono obesi
• sta assumendo corticosteroidi sistemici
• sta assumendo warfarin (Coumadin) per trattare o prevenire i coaguli di sangue
• stanno usando integratori di calcio contenenti leganti fosfatici
• ha una malattia al fegato
• avere il diabete

Sebbene la calcifilassi sia per lo più segnalata nelle persone con malattia renale avanzata, a volte viene diagnosticata nelle persone con normale funzionalità renale che presentano le seguenti condizioni:

• cancro
• malattia infiammatoria intestinale
• iperparatiroidismo primario
• condizioni autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico (lupus), la malattia di Crohn o l'artrite reumatoide
• condizioni ipercoagulabili come carenza di proteina C e proteina S.
• malattia epatica alcolica

La calcifilassi è più comunemente riportata nelle persone di età superiore ai 50 anni. E, secondo uno studio pubblicato dall'American Journal of Kidney Diseases, la calcifilassi si verifica due volte più frequentemente nelle donne rispetto agli uomini.

Diagnosi di calcifilassi

Un medico potrebbe sospettare la calcifilassi in base alla presenza di lesioni cutanee dolorose e all'anamnesi. Generalmente eseguiranno diversi test per confermare una diagnosi ed escludere altre complicanze della malattia renale cronica. Alcuni di questi test diagnostici possono includere:

• una biopsia cutanea
• esami del sangue per livelli di calcio, fosforo, fosfatasi alcalina, ormone paratiroideo e 25-idrossivitamina D
• esami del sangue di funzionalità epatica
• test di funzionalità renale
• test per valutare le infezioni, come un emocromo completo e test di emocoltura

Come viene trattata la calcifilassi?

Al momento, non esiste un trattamento efficace disponibile per la calcifilassi. L'attuale trattamento si concentra sulla cura delle lesioni cutanee, sulla prevenzione delle infezioni e sulla correzione delle concentrazioni di calcio e fosforo nel sangue.

Il trattamento delle ferite e delle lesioni potrebbe includere:

• agenti debriding enzimatici
• medicazioni idrocolloidali o idrogel
• antibiotici sistemici
• ossigenoterapia iperbarica

Possono essere prescritti farmaci per il trattamento delle ferite e per correggere un'anormale concentrazione di calcio e fosforo nel sangue. Questi possono includere:

• tiosolfato di sodio per via endovenosa, un agente chelante per calcio e ferro
• cinacalcet (Sensipar), un farmaco usato per trattare alti livelli di calcio nel sangue di persone con alcuni problemi alla ghiandola paratiroidea o malattie renali croniche

Uno studio clinico del Massachusetts General Hospital sta attualmente valutando se gli integratori di vitamina K possono essere usati per trattare la calcifilassi.

Se i livelli di calcio e fosforo non possono essere controllati con i farmaci, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere una o più ghiandole paratiroidi. Questo intervento chirurgico si chiama paratiroidectomia. Il medico può anche raccomandare di aumentare le sessioni di dialisi.

Poiché la calcifilassi è spesso debilitante, potresti anche aver bisogno di supporto nutrizionale e psicologico e di gestione del dolore.

Qual è la prospettiva?

La calcifilassi è spesso una condizione fatale. Secondo uno studio pubblicato dall'American Journal of Kidney Diseases, le persone con calcifilassi hanno un tasso di sopravvivenza a un anno inferiore al 46 percento. La morte di solito è il risultato di complicazioni, come infezioni e sepsi. La sepsi è un'infezione del sangue potenzialmente letale.

Il recupero è possibile e la diagnosi e il trattamento precoci possono portare a risultati migliori. Il tasso di sopravvivenza dovrebbe migliorare man mano che si impara di più sulla condizione.