Trasposizione delle grandi arterie

La trasposizione delle grandi arterie (TGA) è un difetto cardiaco che si verifica dalla nascita (congenito). Le due principali arterie che portano via il sangue dal cuore - l'aorta e l'arteria polmonare - vengono scambiate (trasposte).

La causa della TGA è sconosciuta. Non è associato a nessuna anomalia genetica comune. Raramente si verifica in altri membri della famiglia.

TGA è un difetto cardiaco cianotico. Ciò significa che c'è una diminuzione dell'ossigeno nel sangue che viene pompato dal cuore al resto del corpo.

Nei cuori normali, il sangue che ritorna dal corpo passa attraverso il lato destro del cuore e l'arteria polmonare fino ai polmoni per ottenere ossigeno. Il sangue torna quindi sul lato sinistro del cuore e viaggia dall'aorta al corpo.

Nella TGA, il sangue venoso ritorna normalmente al cuore attraverso l'atrio destro. Ma, invece di andare ai polmoni per assorbire l'ossigeno, questo sangue viene pompato attraverso l'aorta e ritorna al corpo. Questo sangue non è stato ricaricato di ossigeno e porta alla cianosi.

I sintomi compaiono alla nascita o subito dopo. La gravità dei sintomi dipende dal tipo e dalle dimensioni di ulteriori difetti cardiaci (come difetto del setto interatriale, difetto del setto ventricolare o dotto arterioso pervio) e da quanto il sangue può mescolarsi tra le due circolazioni anormali.

I sintomi possono includere:

• Blu della pelle
• Clubbing delle dita delle mani o dei piedi
• Scarsa alimentazione
• Fiato corto

L'operatore sanitario può rilevare un soffio al cuore mentre ascolta il torace con uno stetoscopio. La bocca e la pelle del bambino saranno di colore blu.

I test spesso includono quanto segue:

• Cateterismo cardiaco
• Radiografia del torace
• ECG
• Ecocardiogramma (se fatto prima della nascita, si chiama ecocardiogramma fetale)
• Pulsossimetria (per controllare il livello di ossigeno nel sangue)

Il primo passo nel trattamento consiste nel permettere al sangue ricco di ossigeno di mescolarsi con il sangue scarsamente ossigenato. Il bambino riceverà immediatamente un medicinale chiamato prostaglandina attraverso una flebo (linea endovenosa).Questo medicinale aiuta a mantenere aperto un vaso sanguigno chiamato dotto arterioso, consentendo una certa miscelazione delle due circolazioni del sangue. In alcuni casi, è possibile creare un'apertura tra l'atrio destro e sinistro con una procedura che utilizza un catetere a palloncino. Questo permette al sangue di mescolarsi. Questa procedura è nota come settostomia atriale con palloncino.

Il trattamento permanente prevede un intervento chirurgico al cuore durante il quale le grandi arterie vengono tagliate e ricucite nella loro posizione corretta. Questo è chiamato un'operazione di interruttore arterioso (ASO). Prima dello sviluppo di questo intervento chirurgico, è stato utilizzato un intervento chirurgico chiamato switch atriale (o procedura Mustard o procedura di Senning).

I sintomi del bambino miglioreranno dopo l'intervento chirurgico per correggere il difetto. La maggior parte dei bambini sottoposti a switch arterioso non presenta sintomi dopo l'intervento chirurgico e vive una vita normale. Se non viene eseguito un intervento chirurgico correttivo, l'aspettativa di vita è di pochi mesi.

Le complicazioni possono includere:

• Problemi alle arterie coronarie
• Problemi alle valvole cardiache
• Ritmi cardiaci irregolari (aritmie)

Questa condizione può essere diagnosticata prima della nascita utilizzando un ecocardiogramma fetale. In caso contrario, viene spesso diagnosticato subito dopo la nascita di un bambino.

Vai al pronto soccorso o chiama il numero di emergenza locale (come il 911) se la pelle del tuo bambino sviluppa un colore bluastro, specialmente sul viso o sul tronco.

Chiama il tuo medico se il tuo bambino ha questa condizione e nuovi sintomi si sviluppano, peggiorano o continuano dopo il trattamento.

Le donne che intendono iniziare una gravidanza dovrebbero essere immunizzate contro la rosolia se non sono già immuni. Mangiare bene, evitare l'alcol e controllare il diabete sia prima che durante la gravidanza può essere utile.

d-TGA; Difetto cardiaco congenito - trasposizione; Cardiopatia cianotica - trasposizione; Difetto di nascita - trasposizione; Trasposizione dei grandi vasi; TGV

• Cardiochirurgia pediatrica - dimissione

• Cuore - sezione al centro
• Cuore - vista frontale
• Trasposizione dei grandi vasi

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