Trombastenia di Glanzmannmann

La tromboastenia di Glanzmann è una malattia rara delle piastrine nel sangue. Le piastrine sono una parte del sangue che aiuta nella coagulazione del sangue.

La tromboastenia di Glanzmann è causata dalla mancanza di una proteina che normalmente si trova sulla superficie delle piastrine. Questa sostanza è necessaria affinché le piastrine si aggregano per formare coaguli di sangue.

La condizione è congenita, il che significa che è presente dalla nascita. Ci sono diverse anomalie genetiche che possono causare la condizione.

I sintomi possono includere uno dei seguenti:

• Sanguinamento abbondante durante e dopo l'intervento chirurgico
• Gengive sanguinanti
• Lividi facilmente
• Sanguinamento mestruale abbondante
• Sangue dal naso che non si fermano facilmente
• Sanguinamento prolungato con lesioni lievi

I seguenti test possono essere utilizzati per diagnosticare questa condizione:

• Emocromo completo (CBC)
• Test di aggregazione piastrinica
• Analisi della funzione piastrinica (PFA)
• Tempo di protrombina (PT) e tempo di tromboplastina parziale (PTT)

Potrebbero essere necessari altri test. Potrebbe essere necessario sottoporre a test anche i familiari.

Non esiste un trattamento specifico per questo disturbo. Le trasfusioni di piastrine possono essere somministrate a persone che stanno avendo gravi emorragie.

Le seguenti organizzazioni sono buone risorse per informazioni sulla tromboastenia di Glanzmann:

• Centro di informazione sulle malattie genetiche e rare (GARD) -- rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Organizzazione nazionale per i disturbi rari (NORD) -- rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

La tromboastenia di Glanzmann è una condizione che dura tutta la vita e non esiste una cura. Dovresti adottare misure speciali per cercare di evitare il sanguinamento se soffri di questa condizione.

Chiunque abbia un disturbo emorragico dovrebbe evitare di assumere aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) come l'ibuprofene e il naprossene. Questi farmaci possono prolungare i tempi di sanguinamento prevenendo l'aggregazione delle piastrine.

Le complicazioni possono includere:

• Grave sanguinamento
• Anemia sideropenica nelle donne con le mestruazioni a causa di emorragie anormalmente abbondanti

Chiama il tuo medico se:

• Hai sanguinamento o lividi di una causa sconosciuta unknown
• Il sanguinamento non si ferma dopo i trattamenti abituali

La tromboastenia di Glanzmann è una condizione ereditaria. Non esiste una prevenzione nota.

malattia di Glanzmann; Trombastenia - Glanzmann

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