glioma ottico

I gliomi sono tumori che crescono in varie parti del cervello. I gliomi ottici possono interessare:

• Uno o entrambi i nervi ottici che portano le informazioni visive al cervello da ciascun occhio
• Il chiasma ottico, l'area in cui i nervi ottici si incrociano davanti all'ipotalamo del cervello

Un glioma ottico può anche crescere insieme a un glioma ipotalamico.

I gliomi ottici sono rari. La causa dei gliomi ottici è sconosciuta. La maggior parte dei gliomi ottici sono a crescita lenta e non cancerosi (benigni) e si verificano nei bambini, quasi sempre prima dei 20 anni. La maggior parte dei casi viene diagnosticata entro i 5 anni di età.

Esiste una forte associazione tra glioma ottico e neurofibromatosi di tipo 1 (NF1).

I sintomi sono dovuti al tumore che cresce e preme sul nervo ottico e sulle strutture vicine. I sintomi possono includere:

• Movimento involontario del bulbo oculare
• Rigonfiamento verso l'esterno di uno o entrambi gli occhi
• Strabismo
• Perdita della vista in uno o entrambi gli occhi che inizia con la perdita della visione periferica e alla fine porta alla cecità

Il bambino può mostrare i sintomi della sindrome diencefalica, che include:

• Dormire di giorno
• Diminuzione della memoria e delle funzioni cerebrali
• mal di testa
• Crescita ritardata
• Perdita di grasso corporeo
• vomito

Un esame del cervello e del sistema nervoso (neurologico) rivela una perdita della vista in uno o entrambi gli occhi. Ci possono essere cambiamenti nel nervo ottico, incluso gonfiore o cicatrizzazione del nervo, o pallore e danni al disco ottico.

Il tumore può estendersi in parti più profonde del cervello. Potrebbero esserci segni di aumento della pressione nel cervello (pressione intracranica). Ci possono essere segni di neurofibromatosi di tipo 1 (NF1).

Possono essere eseguiti i seguenti test:

• Angiografia cerebrale
• Esame del tessuto rimosso dal tumore durante l'intervento chirurgico o biopsia guidata da TC per confermare il tipo di tumore
• TAC della testa o risonanza magnetica della testa
• Test del campo visivo

Il trattamento varia con le dimensioni del tumore e la salute generale della persona. L'obiettivo potrebbe essere quello di curare il disturbo, alleviare i sintomi o migliorare la vista e il comfort.

La chirurgia per rimuovere il tumore può curare alcuni gliomi ottici. La rimozione parziale per ridurre le dimensioni del tumore può essere eseguita in molti casi. Ciò impedirà al tumore di danneggiare il normale tessuto cerebrale circostante. La chemioterapia può essere utilizzata in alcuni bambini. La chemioterapia può essere particolarmente utile quando il tumore si estende nell'ipotalamo o se la vista è stata peggiorata dalla crescita del tumore.

La radioterapia può essere raccomandata in alcuni casi quando il tumore sta crescendo nonostante la chemioterapia e la chirurgia non è possibile. In alcuni casi, la radioterapia può essere ritardata perché il tumore è a crescita lenta. I bambini con NF1 di solito non ricevono radiazioni a causa degli effetti collaterali.

I corticosteroidi possono essere prescritti per ridurre il gonfiore e l'infiammazione durante la radioterapia o se i sintomi ritornano.

Le organizzazioni che forniscono supporto e informazioni aggiuntive includono:

• Children's Oncology Group -- www.childrensoncologygroup.org
• Rete di neurofibromatosi -- www.nfnetwork.org

La prospettiva è molto diversa per ogni persona. Il trattamento precoce migliora le possibilità di un buon risultato. È importante un attento follow-up con un team di assistenza esperto con questo tipo di tumore.

Una volta che la vista è persa dalla crescita di un tumore ottico, potrebbe non tornare.

Normalmente, la crescita del tumore è molto lenta e la condizione rimane stabile per lunghi periodi. Tuttavia, il tumore può continuare a crescere, quindi deve essere monitorato da vicino.

Chiama il tuo medico per qualsiasi perdita della vista, rigonfiamento indolore dell'occhio o altri sintomi di questa condizione.

La consulenza genetica può essere consigliata per le persone con NF1. Esami oculistici regolari possono consentire la diagnosi precoce di questi tumori prima che causino i sintomi.

Glioma - ottico; glioma del nervo ottico; Astrocitoma pilocitico giovanile; Cancro al cervello - glioma ottico

• Neurofibromatosi I - forame ottico allargato

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