Pemfigo volgare

Il pemfigo volgare (PV) è una malattia autoimmune della pelle. Si tratta di vesciche e piaghe (erosioni) della pelle e delle mucose.

Il sistema immunitario produce anticorpi contro proteine ​​specifiche della pelle e delle mucose. Questi anticorpi rompono i legami tra le cellule della pelle. Questo porta alla formazione di un blister. La causa esatta è sconosciuta.

In rari casi, il pemfigo è causato da alcuni farmaci, tra cui:

• Un medicinale chiamato penicillamina, che rimuove alcuni materiali dal sangue (agente chelante)
• Medicinali per la pressione sanguigna chiamati ACE-inibitori
• Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)

Il pemfigo è raro. Si verifica più spesso nelle persone di mezza età o anziane.

Circa il 50% delle persone con questa condizione sviluppa prima vesciche e piaghe dolorose in bocca. Questo è seguito da vesciche cutanee. Le piaghe della pelle possono andare e venire.

Le piaghe della pelle possono essere descritte come:

• drenante
• stillicidio
• incrostare
• Peeling o facilmente staccabile

Possono essere localizzati:

• In bocca e giù per la gola
• Sul cuoio capelluto, sul tronco o su altre aree della pelle

La pelle si separa facilmente quando la superficie della pelle sana viene strofinata lateralmente con un batuffolo di cotone o un dito. Questo è chiamato un segno Nikolsky positivo.

Spesso vengono eseguiti una biopsia cutanea e esami del sangue per confermare la diagnosi.

I casi gravi di pemfigo possono richiedere una gestione della ferita, simile al trattamento per gravi ustioni. Le persone con PV potrebbero dover rimanere in ospedale e ricevere cure in un reparto ustionati o in un'unità di terapia intensiva.

Il trattamento ha lo scopo di ridurre i sintomi, incluso il dolore. Mira anche a prevenire complicazioni, in particolare le infezioni.

Il trattamento può comportare:

• Antibiotici e farmaci antimicotici per controllare o prevenire le infezioni
• Fluidi ed elettroliti somministrati attraverso una vena (IV) se ci sono gravi ulcere della bocca
• Allattamenti IV se ci sono gravi ulcere della bocca
• Pastiglie paralizzanti (anestetiche) per la bocca per ridurre il dolore dell'ulcera alla bocca
• Antidolorifici se il sollievo dal dolore locale non è sufficiente

La terapia (sistemica) su tutto il corpo è necessaria per controllare il pemfigo e dovrebbe essere iniziata il prima possibile. Il trattamento sistemico comprende:

• Un medicinale antinfiammatorio chiamato dapsone
• Corticosteroidi
• Medicinali contenenti oro
• Medicinali che sopprimono il sistema immunitario (come azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamide, micofenolato mofetile o rituximab)

Gli antibiotici possono essere usati per trattare o prevenire l'infezione. Occasionalmente viene utilizzata l'immunoglobulina endovenosa (IVIg).

La plasmaferesi può essere utilizzata insieme a medicinali sistemici per ridurre la quantità di anticorpi nel sangue. La plasmaferesi è un processo in cui il plasma contenente anticorpi viene rimosso dal sangue e sostituito con fluidi per via endovenosa o plasma donato.

I trattamenti per ulcere e vesciche includono lozioni lenitive o essiccanti, medicazioni umide o misure simili.

Senza trattamento, questa condizione può essere pericolosa per la vita. L'infezione grave è la causa più frequente di morte.

Con il trattamento, il disturbo tende a diventare cronico. Gli effetti collaterali del trattamento possono essere gravi o invalidanti.

Le complicazioni del fotovoltaico includono:

• Infezioni cutanee secondarie
• Disidratazione grave
• Effetti collaterali dei farmaci
• Diffusione dell'infezione attraverso il flusso sanguigno (sepsi)

Il tuo medico dovrebbe esaminare eventuali vesciche inspiegabili.

Chiama il tuo fornitore se sei stato trattato per PV e sviluppi uno dei seguenti sintomi:

• Brividi
• Febbre
• Malessere generale
• dolori articolari
• Dolori muscolari
• Nuove vesciche o ulcere

• Pemfigo volgare sul dorso
• Pemfigo volgare - lesioni in bocca

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