dermatomiosite

La dermatomiosite è una malattia muscolare che comporta infiammazione ed eruzione cutanea. La polimiosite è una condizione infiammatoria simile, che comporta anche debolezza muscolare, gonfiore, indolenzimento e danni ai tessuti, ma nessuna eruzione cutanea. Entrambi fanno parte di un gruppo più ampio di malattie chiamate miopatia infiammatoria.

La causa della dermatomiosite è sconosciuta. Gli esperti pensano che possa essere dovuto a un'infezione virale dei muscoli o a un problema con il sistema immunitario del corpo. Può anche verificarsi in persone che hanno il cancro nell'addome, nei polmoni o in altre parti del corpo.

Chiunque può sviluppare questa condizione. Si verifica più spesso nei bambini di età compresa tra 5 e 15 anni e negli adulti di età compresa tra 40 e 60 anni. Colpisce le donne più spesso degli uomini.

I sintomi possono includere:

• Debolezza muscolare, rigidità o dolore
• Problemi a deglutire
• Colore viola alle palpebre superiori
• Eruzione cutanea rosso porpora
• Fiato corto

La debolezza muscolare può manifestarsi improvvisamente o svilupparsi lentamente nell'arco di settimane o mesi. Potresti avere problemi ad alzare le braccia sopra la testa, alzarti da una posizione seduta e salire le scale.

L'eruzione cutanea può comparire sul viso, sulle nocche, sul collo, sulle spalle, sulla parte superiore del torace e sulla schiena.

L'operatore sanitario farà un esame fisico. I test possono includere:

• Esame del sangue per controllare i livelli di enzimi muscolari chiamati creatina fosfochinasi e aldolasi
• Esami del sangue per malattie autoimmuni
• ECG
• Elettromiografia (EMG)
• Risonanza magnetica (MRI)
• Biopsia muscolare
• Biopsia cutanea
• Altri test di screening per il cancro
• Radiografia del torace e TAC del torace
• Test di funzionalità polmonare
• Studio sulla deglutizione
• Autoanticorpi specifici per miosite e associati

Il trattamento principale è l'uso di farmaci corticosteroidi. La dose del medicinale viene gradualmente ridotta man mano che la forza muscolare migliora. Questo richiede dalle 4 alle 6 settimane. Dopodiché, potresti continuare a prendere una dose bassa di un medicinale a base di corticosteroidi.

I medicinali per sopprimere il sistema immunitario possono essere usati per sostituire i corticosteroidi. Questi farmaci possono includere azatioprina, metotrexato o micofenolato.

I trattamenti che possono essere provati quando la malattia rimane attiva nonostante questi medicinali sono:

• Gammaglobuline endovenose
• Farmaci biologici

Quando i tuoi muscoli diventano più forti, il tuo medico potrebbe dirti di ridurre lentamente le dosi. Molte persone con questa condizione devono assumere un medicinale chiamato prednisone per il resto della loro vita.

Se un cancro sta causando la condizione, la debolezza muscolare e l'eruzione cutanea possono migliorare quando il tumore viene rimosso.

I sintomi possono scomparire completamente in alcune persone, come i bambini.

La condizione può essere fatale negli adulti a causa di:

• Grave debolezza muscolare
• Malnutrizione
• Polmonite
• Insufficienza polmonare

Le principali cause di morte con questa condizione sono il cancro e le malattie polmonari.

Le persone con malattie polmonari con l'anticorpo anti-MDA-5 hanno una prognosi infausta nonostante il trattamento attuale.

Le complicazioni possono includere:

• Malattia polmonare
• Insufficienza renale acuta
• Cancro (maligno)
• Infiammazione del cuore
• Dolori articolari

Chiama il tuo fornitore se hai debolezza muscolare o altri sintomi di questa condizione.

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Sito web dell'Organizzazione nazionale per i disturbi rari. Dermatomiosite. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Consultato il 1 aprile 2019.