Demenza frontotemporale

La demenza frontotemporale (FTD) è una forma rara di demenza simile alla malattia di Alzheimer, tranne per il fatto che tende a colpire solo alcune aree del cervello.

Le persone con FTD hanno sostanze anomale (chiamate grovigli, corpi di Pick e cellule Pick e proteine ​​tau) all'interno delle cellule nervose nelle aree danneggiate del cervello.

La causa esatta delle sostanze anomale è sconosciuta. Sono stati trovati molti diversi geni anormali che possono causare FTD. Alcuni casi di FTD vengono trasmessi attraverso le famiglie.

L'FTD è raro. Può verificarsi in persone di appena 20 anni. Ma di solito inizia tra i 40 e i 60 anni. L'età media in cui inizia è di 54 anni.

La malattia peggiora lentamente. I tessuti in parti del cervello si restringono nel tempo. Sintomi come cambiamenti di comportamento, difficoltà di linguaggio e problemi di pensiero si verificano lentamente e peggiorano.

I primi cambiamenti di personalità possono aiutare i medici a distinguere l'FTD dalla malattia di Alzheimer. (La perdita di memoria è spesso il sintomo principale e più precoce della malattia di Alzheimer.)

Le persone con FTD tendono a comportarsi in modo sbagliato in diversi contesti sociali. I cambiamenti nel comportamento continuano a peggiorare e sono spesso uno dei sintomi più preoccupanti della malattia. Alcune persone hanno più difficoltà con il processo decisionale, compiti complessi o il linguaggio (difficoltà a trovare o comprendere le parole o la scrittura).

I sintomi generali includono:

CAMBIAMENTI COMPORTAMENTALI:

• Non sono in grado di mantenere un lavoro
• Comportamenti compulsivi
• Comportamento impulsivo o inappropriato
• Incapacità di funzionare o interagire in situazioni sociali o personali
• Problemi con l'igiene personale
• Comportamento ripetitivo
• Ritiro dall'interazione sociale

CAMBIAMENTI EMOTIVI

• Bruschi cambiamenti di umore
• Diminuito interesse per le attività della vita quotidiana
• Incapacità di riconoscere i cambiamenti nel comportamento
• Incapacità di mostrare calore emotivo, preoccupazione, empatia, simpatia
• Umore inappropriato
• Non preoccuparsi degli eventi o dell'ambiente

CAMBIAMENTI LINGUISTICI

• Non posso parlare (mutismo)
• Ridotta capacità di leggere o scrivere
• Difficoltà a trovare una parola
• Difficoltà a parlare o comprendere il discorso (afasia)
• Ripetendo qualsiasi cosa detta loro (ecolalia)
• Ridurre il vocabolario
• Suoni del parlato deboli e scoordinati

PROBLEMI DEL SISTEMA NERVOSO

• Aumento del tono muscolare (rigidità)
• Perdita di memoria che peggiora
• Difficoltà di movimento/coordinazione (aprassia)
• Debolezza

ALTRI PROBLEMI

• Incontinenza urinaria

L'operatore sanitario chiederà informazioni sull'anamnesi e sui sintomi.

I test possono essere ordinati per escludere altre cause di demenza, inclusa la demenza dovuta a cause metaboliche. L'FTD viene diagnosticata sulla base dei sintomi e dei risultati dei test, tra cui:

• Valutazione della mente e del comportamento (valutazione neuropsicologica)
• Risonanza magnetica cerebrale
• Elettroencefalogramma (EEG)
• Esame del cervello e del sistema nervoso (esame neurologico)
• Esame del fluido intorno al sistema nervoso centrale (liquido cerebrospinale) dopo una puntura lombare
• TAC alla testa
• Test di sensazione, pensiero e ragionamento (funzione cognitiva) e funzione motoria
• I metodi più recenti che testano il metabolismo cerebrale o i depositi proteici potrebbero consentire una diagnosi più accurata in futuro
• Scansione con tomografia a emissione di positroni (PET) del cervello

Una biopsia cerebrale è l'unico test che può confermare la diagnosi.

Non esiste un trattamento specifico per l'FTD. I farmaci possono aiutare a gestire gli sbalzi d'umore.

A volte, le persone con FTD assumono gli stessi medicinali usati per trattare altri tipi di demenza.

In alcuni casi, l'interruzione o la modifica dei farmaci che peggiorano la confusione o che non sono necessari può migliorare il pensiero e altre funzioni mentali. I farmaci includono:

• Analgesici
• Anticolinergici
• Deprimenti del sistema nervoso centrale
• cimetidina
• Lidocaina

È importante trattare eventuali disturbi che possono causare confusione. Questi includono:

• Anemia
• Diminuzione del livello di ossigeno (ipossia)
• Insufficienza cardiaca
• Alto livello di anidride carbonica
• infezioni
• Insufficienza renale
• Insufficienza epatica
• Disturbi nutrizionali
• Disturbi della tiroide
• Disturbi dell'umore, come la depressione

Potrebbero essere necessarie medicine per controllare comportamenti aggressivi, pericolosi o agitati.

La modifica del comportamento può aiutare alcune persone a controllare comportamenti inaccettabili o pericolosi. Consiste nel premiare i comportamenti appropriati o positivi e nell'ignorare i comportamenti inappropriati (quando è sicuro farlo).

La terapia della parola (psicoterapia) non sempre funziona. Questo perché può causare ulteriore confusione o disorientamento.

L'orientamento alla realtà, che rafforza gli stimoli ambientali e di altro tipo, può aiutare a ridurre il disorientamento.

A seconda dei sintomi e della gravità della malattia, potrebbe essere necessario monitorare e aiutare con l'igiene personale e la cura di sé. Alla fine, potrebbe essere necessaria l'assistenza e il monitoraggio 24 ore su 24 a casa o in una struttura speciale. La consulenza familiare può aiutare la persona a far fronte ai cambiamenti necessari per l'assistenza domiciliare.

La cura può includere:

• Servizi di protezione per adulti
• Risorse comunitarie
• casalinghe
• Infermiere o aiutanti in visita
• Servizi di volontariato

Le persone con FTD e la loro famiglia potrebbero aver bisogno di consultare un legale nelle prime fasi del disturbo. La direttiva sull'assistenza anticipata, la procura e altre azioni legali possono rendere più facile prendere decisioni riguardanti l'assistenza alla persona con FTD.

Puoi alleviare lo stress dell'FTD unendoti a un gruppo di supporto. Condividere con altri che hanno esperienze e problemi comuni può aiutarti a non sentirti solo. Maggiori informazioni e supporto per le persone con FTD e le loro famiglie sono disponibili su:

L'Associazione per la degenerazione frontotemporale - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Il disturbo peggiora rapidamente e costantemente. La persona diventa totalmente disabile all'inizio del corso della malattia.

L'FTD causa comunemente la morte entro 8-10 anni, di solito a causa di un'infezione, o talvolta perché i sistemi corporei falliscono.

Chiama il tuo fornitore o vai al pronto soccorso se la funzione mentale peggiora.

Non esiste una prevenzione nota.

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• Sistema nervoso centrale e sistema nervoso periferico
• Cervello
• Cervello e sistema nervoso

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