Leucemia a cellule capellute

La leucemia a cellule capellute (HCL) è un insolito tumore del sangue. Colpisce le cellule B, un tipo di globuli bianchi (linfociti).

L'HCL è causato dalla crescita anormale delle cellule B. Le cellule sembrano "pelose" al microscopio perché hanno sottili proiezioni che si estendono dalla loro superficie.

L'HCL di solito porta a un basso numero di cellule del sangue normali.

La causa di questa malattia è sconosciuta. Alcuni cambiamenti genetici (mutazioni) nelle cellule tumorali possono essere la causa. Colpisce più spesso gli uomini che le donne. L'età media alla diagnosi è 55 anni.

I sintomi di HCL possono includere uno dei seguenti:

• Ecchimosi o sanguinamento facili
• Sudorazione abbondante (soprattutto di notte)
• Fatica e debolezza
• Sentirsi sazi dopo aver mangiato solo una piccola quantità
• Infezioni e febbri ricorrenti
• Dolore o pienezza nella parte superiore sinistra della pancia (milza ingrossata)
• Linfonodi ingrossati
• Perdita di peso

Durante un esame fisico, il medico potrebbe essere in grado di sentire una milza o un fegato gonfi. Una TAC addominale o un'ecografia possono essere eseguite per valutare questo gonfiore.

Gli esami del sangue che possono essere eseguiti includono:

• Emocromo completo (CBC) per controllare i bassi livelli di globuli bianchi e rossi, così come le piastrine.
• Esami del sangue e una biopsia del midollo osseo per verificare la presenza di cellule capellute.

Il trattamento potrebbe non essere necessario per le prime fasi di questa malattia. Alcune persone potrebbero aver bisogno di una trasfusione di sangue occasionale.

Se è necessario un trattamento a causa di una conta ematica molto bassa, possono essere utilizzati farmaci chemioterapici.

Nella maggior parte dei casi, la chemioterapia può alleviare i sintomi per molti anni. Quando i segni e i sintomi scompaiono, si dice che sei in remissione.

La rimozione della milza può migliorare l'emocromo, ma è improbabile che curi la malattia. Gli antibiotici possono essere usati per trattare le infezioni. Le persone con una bassa conta ematica possono ricevere fattori di crescita e, possibilmente, trasfusioni.

La maggior parte delle persone con HCL può aspettarsi di vivere 10 anni o più dopo la diagnosi e il trattamento.

La bassa conta ematica causata dalla leucemia a cellule capellute può portare a:

• infezioni
• Fatica
• Sanguinamento eccessivo

Chiama il tuo fornitore se hai un'emorragia maggiore. Chiama anche se hai segni di infezione, come febbre persistente, tosse o malessere generale.

Non esiste un modo noto per prevenire questa malattia.

Reticoloendoteliosi leucemica; HCL; Leucemia - cellula capelluta

• Aspirazione del midollo osseo
• Leucemia a cellule capellute - vista microscopica
• Milza ingrossata

Sito web del National Cancer Institute. Versione professionale per il trattamento della leucemia a cellule capellute (PDQ).www.cancer.gov/types/leukemia/hp/hairy-cell-treatment-pdq. Aggiornato il 23 marzo 2018. Accesso al 24 luglio 2020.

Ravandi F. Leucemia a cellule capellute. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematologia: principi di base e pratica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 78.