Sindrome da anticorpi antifosfolipidi - APS

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS) è una malattia autoimmune che comporta frequenti coaguli di sangue (trombosi).Quando hai questa condizione, il sistema immunitario del tuo corpo produce proteine ​​​​anormali che attaccano le cellule del sangue e il rivestimento dei vasi sanguigni. La presenza di questi anticorpi può causare problemi al flusso sanguigno e portare a pericolosi coaguli nei vasi sanguigni di tutto il corpo.

La causa esatta dell'APS non è nota. Sia alcuni cambiamenti genetici che altri fattori (come un'infezione) possono causare lo sviluppo del problema.

Si trova spesso in persone con altre malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico (LES). La condizione è più comune nelle donne che negli uomini, si trova spesso nelle donne che hanno una storia di aborti ripetuti.

Alcune persone portano gli anticorpi sopra menzionati, ma non hanno l'APS. Alcuni fattori scatenanti possono causare a queste persone un coagulo di sangue, tra cui:

• Fumare
• Riposo a letto prolungato
• Gravidanza
• Terapia ormonale o pillole anticoncezionali
• Cancro
• Malattie renali

Potresti non avere alcun sintomo, anche se hai gli anticorpi. I sintomi che possono verificarsi includono:

• Coaguli di sangue nelle gambe, nelle braccia o nei polmoni. I coaguli possono trovarsi nelle vene o nelle arterie.
• Aborti ricorrenti o nati morti.
• Rash, in alcune persone.

In rari casi, i coaguli si sviluppano improvvisamente in molte arterie per un periodo di giorni. Questa è chiamata sindrome catastrofica antifosfolipidica (CAPS). Può portare a ictus, coaguli nel rene, fegato e altri organi in tutto il corpo e cancrena agli arti.

I test per il lupus anticoagulante e gli anticorpi antifosfolipidi possono essere eseguiti quando:

• Si verifica un coagulo sanguigno imprevisto, come nei giovani o in quelli senza altri fattori di rischio per un coagulo sanguigno.
• Una donna ha una storia di aborti ripetuti.

I test anticoagulanti del lupus sono test di coagulazione del sangue. Gli anticorpi antifosfolipidi (aPL) rendono il test anormale in laboratorio.

I tipi di test di coagulazione possono includere:

• Tempo di tromboplastina parziale attivato (aPTT)
• Tempo di veleno di vipera Russell Russell
• Test di inibizione della tromboplastina

Verranno inoltre effettuati test per gli anticorpi antifosfolipidi (aPL). Loro includono:

• Test degli anticorpi anticardiolipina
• Anticorpi contro la beta-2-glipoproteina I (Beta2-GPI)

Il tuo medico diagnosticherà la sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS) se hai un test positivo per aPL o l'anticoagulante lupus e uno o più dei seguenti eventi:

• Un coagulo di sangue
• Aborti ripetuti

I test positivi devono essere confermati dopo 12 settimane. Se hai un test positivo senza altre caratteristiche della malattia, non avrai la diagnosi di APS.

Il trattamento per l'APS è diretto a prevenire le complicazioni dovute alla formazione di nuovi coaguli di sangue o all'aumento di coaguli esistenti. Dovrai prendere una qualche forma di medicinale per fluidificare il sangue. Se hai anche una malattia autoimmune, come il lupus, dovrai tenere sotto controllo anche quella condizione.

Il trattamento esatto dipenderà dalla gravità della tua condizione e dalle complicazioni che sta causando.

SINDROME DA ANTICORPI ANTIFOSFOLIPIDI (APS)

In generale, avrai bisogno di un trattamento con un anticoagulante per lungo tempo se hai l'APS. Il trattamento iniziale può essere l'eparina. Questi medicinali vengono somministrati per iniezione.

Nella maggior parte dei casi, viene quindi avviato il warfarin (Coumadin), che viene somministrato per via orale. È necessario monitorare frequentemente il livello di anticoagulazione. Questo è più spesso fatto usando il test INR.

Se hai l'APS e rimani incinta, dovrai essere seguito da vicino da un fornitore esperto in questa condizione. Non prenderai warfarin durante la gravidanza, ma ti verranno somministrate iniezioni di eparina.

Se hai SLE e APS, il tuo fornitore ti consiglierà anche di assumere idrossiclorochina.

Attualmente, non sono raccomandati altri tipi di farmaci per fluidificare il sangue.

SINDROME DA ANTIFOSFOLIPIDI CATASTROFICA (CAPS)

Il trattamento per le CAPS che prevede una combinazione di terapia anticoagulante, alte dosi di corticosteroidi e plasmaferesi è risultato efficace nella maggior parte delle persone. A volte IVIG, rituximab o eculizumab vengono utilizzati anche per i casi gravi.

TEST POSITIVO PER LUPUS ANTICOAGULANTE O APL

Non avrai bisogno di cure se non hai sintomi, aborto spontaneo o se non hai mai avuto un coagulo di sangue.

Adottare le seguenti misure per aiutare a prevenire la formazione di coaguli di sangue:

• Evita la maggior parte delle pillole anticoncezionali o dei trattamenti ormonali per la menopausa (donne).
• NON fumare o utilizzare altri prodotti del tabacco.
• Alzati e muoviti durante i lunghi voli in aereo o altre volte in cui devi sederti o sdraiarti per lunghi periodi.
• Muovi le caviglie su e giù quando non puoi muoverti.

Le verranno prescritti medicinali per fluidificare il sangue (come eparina e warfarin) per aiutare a prevenire la formazione di coaguli di sangue:

• Dopo l'intervento chirurgico
• Dopo una frattura ossea
• Con cancro attivo
• Quando hai bisogno di stare seduto o sdraiato per lunghi periodi di tempo, ad esempio durante una degenza ospedaliera o una convalescenza a casa

Potrebbe anche essere necessario assumere fluidificanti del sangue per 3-4 settimane dopo l'intervento chirurgico per ridurre il rischio di coaguli di sangue.

Senza trattamento, le persone con APS avranno una coagulazione ripetuta. Il più delle volte, il risultato è buono con un trattamento adeguato, che include la terapia anticoagulante a lungo termine. Alcune persone possono avere coaguli di sangue difficili da controllare nonostante i trattamenti. Questo può portare a CAPS, che possono essere pericolose per la vita.

Chiama il tuo fornitore se noti sintomi di un coagulo di sangue, come ad esempio:

• Gonfiore o arrossamento della gamba
• Fiato corto
• Dolore, intorpidimento e colore della pelle pallida in un braccio o una gamba

Parla anche con il tuo fornitore se hai ripetute interruzioni di gravidanza (aborto spontaneo).

Anticorpi anticardiolipina; Sindrome di Hughes

• Eruzione cutanea di lupus eritematoso sistemico sul viso
• Coaguli di sangue

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Sito web del National Heart, Lung, and Blood Institute. Sindrome da anticorpi antifosfolipidi. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Consultato il 5 giugno 2019.