Crioglobulinemia

La crioglobulinemia è la presenza di proteine ​​anomale nel sangue. Queste proteine ​​si addensano a basse temperature.

Le crioglobuline sono anticorpi. Non è ancora noto il motivo per cui diventano solidi o gelatinosi a basse temperature in laboratorio. Nel corpo, questi anticorpi possono formare complessi immunitari che possono causare infiammazioni e bloccare i vasi sanguigni. Questo è chiamato vasculite crioglobulinemica. Ciò può portare a problemi che vanno da eruzioni cutanee all'insufficienza renale.

La crioglobulinemia fa parte di un gruppo di malattie che causano danni e infiammazioni dei vasi sanguigni in tutto il corpo (vasculite). Ci sono tre tipi principali di questa condizione. Sono raggruppati in base al tipo di anticorpo prodotto:

• Tipo I
• Tipo II
• Tipo III

I tipi II e III sono indicati anche come crioglobulinemia mista.

La crioglobulinemia di tipo I è più spesso correlata al cancro del sangue o del sistema immunitario.

I tipi II e III si trovano più spesso nelle persone che hanno una condizione infiammatoria (cronica) di lunga durata, come una malattia autoimmune o l'epatite C. La maggior parte delle persone con la forma di crioglobulinemia di tipo II ha un'infezione cronica da epatite C.

Altre condizioni che possono essere correlate alla crioglobulinemia includono:

• Leucemia
• Mieloma multiplo
• Macroglobulinemia primaria
• Artrite reumatoide
• Lupus eritematoso sistemico

I sintomi variano a seconda del tipo di disturbo che si ha e degli organi coinvolti. I sintomi possono includere:

• Problemi respiratori
• Fatica
• Glomerulonefrite
• Dolori articolari
• Dolore muscolare
• Porpora
• Fenomeno di Raynaud
• Morte della pelle
• Ulcere della pelle

L'operatore sanitario farà un esame fisico. Sarai controllato per segni di gonfiore del fegato e della milza.

I test per la crioglobulinemia includono:

• Emocromo completo (CBC).
• Dosaggio complementare: i numeri saranno bassi.
• Test delle crioglobuline: può mostrare la presenza di crioglobuline. (Si tratta di una procedura di laboratorio complicata che prevede molti passaggi. È importante che il laboratorio che esegue il test abbia familiarità con il processo.)
• Test di funzionalità epatica: possono essere elevati se è presente l'epatite C.
• Fattore reumatoide -- positivo nei tipi II e III.
• Biopsia cutanea: può mostrare infiammazione nei vasi sanguigni, vasculite.
• L'elettroforesi delle proteine ​​- sangue - può mostrare una proteina anticorpale anormale.
• Analisi delle urine: può mostrare sangue nelle urine se i reni sono colpiti.

Altri test possono includere:

• angiogramma
• Radiografia del torace
• VES
• Test dell'epatite C
• Test di conduzione nervosa, se la persona ha debolezza alle braccia o alle gambe

CRIOGLOBULINEMIA MISTA (TIPO II E III)

Le forme lievi o moderate di crioglobulinemia possono spesso essere trattate adottando misure per affrontare la causa sottostante.

Gli attuali farmaci ad azione diretta per l'epatite C eliminano il virus in quasi tutte le persone. Quando l'epatite C scompare, le crioglobuline scompariranno in circa la metà di tutte le persone nei prossimi 12 mesi. Il medico continuerà a monitorare le crioglobuline dopo il trattamento.

La vasculite da crioglobulinemia grave coinvolge organi vitali o vaste aree della pelle. Viene trattato con corticosteroidi e altri medicinali che sopprimono il sistema immunitario.

• Il rituximab è un farmaco efficace e presenta meno rischi rispetto ad altri medicinali.
• La ciclofosfamide è utilizzata in condizioni potenzialmente letali in cui il rituximab non funziona o non è disponibile. Questo medicinale è stato usato spesso in passato.
• Viene anche utilizzato un trattamento chiamato plasmaferesi. In questa procedura, il plasma sanguigno viene prelevato dalla circolazione sanguigna e vengono rimosse le proteine ​​anticorpali anormali della crioglobulina. Il plasma viene sostituito da fluido, proteine ​​o plasma donato.

CRIOGLOBULINEMIA DI TIPO I

Questo disturbo è dovuto a un cancro del sangue o del sistema immunitario come il mieloma multiplo. Il trattamento è diretto contro le cellule tumorali anormali che producono la crioglobulina.

La maggior parte delle volte, la crioglobulinemia mista non porta alla morte. Le prospettive possono essere scarse se i reni sono colpiti.

Le complicazioni includono:

• Sanguinamento nel tratto digestivo (raro)
• Malattia cardiaca (rara)
• Infezioni di ulcere
• Insufficienza renale
• Insufficienza epatica
• Morte della pelle
• Morte

Chiama il tuo provider se:

• Sviluppi sintomi di crioglobulinemia.
• Hai l'epatite C e sviluppi sintomi di crioglobulinemia.
• Hai la crioglobulinemia e sviluppi sintomi nuovi o in peggioramento.

Non esiste una prevenzione nota per la condizione.

• Stare lontano dalle basse temperature può prevenire alcuni sintomi.
• I test e il trattamento per l'infezione da epatite C ridurranno il rischio.

• Crioglobulinemia delle dita
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• Cellule del sangue

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