Sindrome carcinoide
La sindrome carcinoide è un gruppo di sintomi associati ai tumori carcinoidi. Questi sono tumori dell'intestino tenue, del colon, dell'appendice e dei bronchi nei polmoni.
La sindrome carcinoide è il modello dei sintomi a volte osservati nelle persone con tumori carcinoidi. Questi tumori sono rari e spesso a crescita lenta. La maggior parte dei tumori carcinoidi si trova nel tratto gastrointestinale e nei polmoni.
La sindrome carcinoide si verifica in pochissime persone con tumori carcinoidi, dopo che il tumore si è diffuso al fegato o ai polmoni.
Questi tumori rilasciano troppo dell'ormone serotonina, così come molte altre sostanze chimiche. Gli ormoni provocano l'apertura (dilatazione) dei vasi sanguigni. Ciò causa la sindrome carcinoide.
La sindrome carcinoide è composta da quattro sintomi principali tra cui:
- Rossore (viso, collo o parte superiore del torace), come vasi sanguigni dilatati visibili sulla pelle (teleangectasie)
- Difficoltà a respirare, come il respiro sibilante
- Diarrea
- Problemi cardiaci, come perdite dalle valvole cardiache, battito cardiaco lento, pressione sanguigna bassa o alta
I sintomi a volte sono causati dallo sforzo fisico o dal mangiare o bere cose come formaggio blu, cioccolato o vino rosso.
La maggior parte di questi tumori si trova quando vengono eseguiti test o procedure per altri motivi, ad esempio durante la chirurgia addominale.
Se viene eseguito un esame fisico, l'operatore sanitario può trovare segni di:
- Problemi alle valvole cardiache, come il soffio
- Malattia da carenza di niacina (pellagra)
I test che possono essere eseguiti includono:
- Livelli di 5-HIAA nelle urine
- Esami del sangue (inclusi esami del sangue della serotonina e della cromogranina)
- TAC e risonanza magnetica del torace o dell'addome
- Ecocardiogramma
- Scansione radiomarcata con octreotide
La chirurgia per rimuovere il tumore è solitamente il primo trattamento. Può curare in modo permanente la condizione se il tumore viene completamente rimosso.
Se il tumore si è diffuso al fegato, il trattamento prevede uno dei seguenti:
- Rimozione di aree del fegato che hanno cellule tumorali
- Invio (infusione) di medicinali direttamente nel fegato per distruggere i tumori
Quando non è possibile rimuovere l'intero tumore, rimuovere grandi porzioni del tumore ("debulking") può aiutare ad alleviare i sintomi.
Le iniezioni di octreotide (Sandostatin) o lanreotide (Somatuline) vengono somministrate a persone con tumori carcinoidi avanzati che non possono essere rimossi con la chirurgia.
Le persone con sindrome carcinoide dovrebbero evitare alcol, pasti abbondanti e cibi ricchi di tiramina (formaggi stagionati, avocado, molti alimenti trasformati), perché possono scatenare i sintomi.
Alcuni farmaci comuni, come gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI), come la paroxetina (Paxil) e la fluoxetina (Prozac), possono peggiorare i sintomi aumentando i livelli di serotonina. Tuttavia, NON interrompere l'assunzione di questi medicinali a meno che il fornitore non ti dica di farlo.
Scopri di più sulla sindrome da carcinoide e ottieni supporto da:
- The Carcinoid Cancer Foundation -- www.carcinoid.org/resources/support-groups/directory/
- Fondazione per la ricerca sui tumori neuroendocrini -- netrf.org/for-patients/
Le prospettive nelle persone con sindrome carcinoide sono talvolta diverse dalle prospettive nelle persone che hanno tumori carcinoidi senza la sindrome.
La prognosi dipende anche dalla sede del tumore. Nelle persone con la sindrome, il tumore si è solitamente diffuso al fegato. Questo riduce il tasso di sopravvivenza. Le persone con sindrome carcinoide hanno anche maggiori probabilità di avere un cancro separato (secondo tumore primario) allo stesso tempo. Nel complesso, la prognosi è generalmente eccellente.
Le complicanze della sindrome carcinoide possono includere:
- Aumento del rischio di cadute e lesioni (da bassa pressione sanguigna)
- Ostruzione intestinale (da tumore)
- Sanguinamento gastrointestinale
- Insufficienza della valvola cardiaca
Una forma fatale di sindrome carcinoide, la crisi carcinoide, può verificarsi come effetto collaterale della chirurgia, dell'anestesia o della chemioterapia.
Contatta il tuo fornitore per un appuntamento se hai sintomi di sindrome carcinoide.
Il trattamento del tumore riduce il rischio di sindrome carcinoide.
Sindrome del rossore; Sindrome dell'Argentaffinoma
- Assorbimento di serotonina
Sito web del National Cancer Institute. Trattamento dei tumori carcinoidi gastrointestinali (adulti) (PDQ) - versione professionale. www.cancer.gov/types/gi-carcinoid-tumors/hp/gi-carcinoid-treatment-pdq. Aggiornato il 16 settembre 2020. Accesso al 14 ottobre 2020.
Öberg K. Tumori neuroendocrini e disturbi correlati. In: Melmed S, Auchus, RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams libro di testo di endocrinologia. 14a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 45.
Wolin EM, Jensen RT. Tumori neuroendocrini. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 219.