Malattia polmonare interstiziale

La malattia polmonare interstiziale (ILD) è un gruppo di malattie polmonari in cui i tessuti polmonari si infiammano e quindi si danneggiano.

I polmoni contengono minuscole sacche d'aria (alveoli), dove viene assorbito l'ossigeno. Queste sacche d'aria si espandono ad ogni respiro.

Il tessuto intorno a queste sacche d'aria è chiamato interstizio. Nelle persone con malattia polmonare interstiziale, questo tessuto diventa rigido o cicatrizzato e le sacche d'aria non sono in grado di espandersi tanto. Di conseguenza, non tanto ossigeno può arrivare al corpo.

L'ILD può verificarsi senza una causa nota. Questo è chiamato ILD idiopatica. La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è la malattia più comune di questo tipo.

Ci sono anche dozzine di cause note di ILD, tra cui:

• Malattie autoimmuni (in cui il sistema immunitario attacca il corpo) come il lupus, l'artrite reumatoide, la sarcoidosi e la sclerodermia.
• Infiammazione polmonare dovuta alla respirazione di una sostanza estranea come alcuni tipi di polvere, funghi o muffe (polmonite da ipersensibilità).
• Medicinali (come nitrofurantoina, sulfonamidi, bleomicina, amiodarone, metotrexato, oro, infliximab, etanercept e altri medicinali chemioterapici).
• Trattamento con radiazioni al torace.
• Lavorare con o intorno ad amianto, polvere di carbone, polvere di cotone e polvere di silice (chiamata malattia polmonare professionale).

Il fumo di sigaretta può aumentare il rischio di sviluppare alcune forme di ILD e può causare un aggravamento della malattia.

La mancanza di respiro è un sintomo principale dell'ILD. Potresti respirare più velocemente o aver bisogno di fare respiri profondi:

• All'inizio, la mancanza di respiro potrebbe non essere grave e si nota solo con l'esercizio, salire le scale e altre attività.
• Nel tempo, può verificarsi con attività meno faticose come fare il bagno o vestirsi, e con il peggioramento della malattia, anche mangiando o parlando.

La maggior parte delle persone con questa condizione ha anche una tosse secca. Una tosse secca significa che non si tossisce muco o espettorato.

Nel tempo sono presenti anche perdita di peso, affaticamento e dolori muscolari e articolari.

Le persone con ILD più avanzata possono avere:

• Ingrossamento e curvatura anormali della base delle unghie (clubbing).
• Colore blu delle labbra, della pelle o delle unghie a causa di bassi livelli di ossigeno nel sangue (cianosi).
• Sintomi di altre malattie come l'artrite o difficoltà di deglutizione (sclerodermia), associate all'ILD.

L'operatore sanitario eseguirà un esame fisico. Quando si ascolta il torace con uno stetoscopio, è possibile udire suoni di respiro secco e crepitante.

Si possono eseguire i seguenti test:

• Esami del sangue per controllare le malattie autoimmuni
• Broncoscopia con o senza biopsia
• Radiografia del torace
• Scansione TC ad alta risoluzione (HRCT) del torace
• risonanza magnetica torace
• Ecocardiogramma
• Biopsia polmonare aperta
• Misurazione del livello di ossigeno nel sangue a riposo o quando attivo
• Emogasanalisi
• Test di funzionalità polmonare
• Test del cammino di sei minuti (verifica quanto lontano puoi camminare in 6 minuti e quante volte devi fermarti per riprendere fiato)

Le persone che sono fortemente esposte a cause note di malattie polmonari sul posto di lavoro sono solitamente sottoposte a screening di routine per malattie polmonari. Questi lavori includono l'estrazione del carbone, la sabbiatura e il lavoro su una nave.

Il trattamento dipende dalla causa e dalla durata della malattia. I farmaci che sopprimono il sistema immunitario e riducono il gonfiore dei polmoni sono prescritti se una malattia autoimmune sta causando il problema.Per alcune persone che hanno IPF, pirfenidone e nintedanib sono due medicinali che possono essere usati per rallentare la malattia. Se non esiste un trattamento specifico per la condizione, l'obiettivo è renderti più a tuo agio e supportare la funzione polmonare:

• Se fumi, chiedi al tuo fornitore come smettere di fumare.
• Le persone con bassi livelli di ossigeno nel sangue riceveranno l'ossigenoterapia a casa loro. Un terapista respiratorio ti aiuterà a impostare l'ossigeno. Le famiglie devono imparare a conservare e garantire la sicurezza dell'ossigeno.

La riabilitazione polmonare può fornire supporto e aiutarti a imparare:

• Diversi metodi di respirazione
• Come allestire la tua casa per risparmiare energia
• Come mangiare abbastanza calorie e sostanze nutritive
• Come rimanere attivi e forti

Alcune persone con ILD avanzata potrebbero aver bisogno di un trapianto di polmone.

Puoi alleviare lo stress della malattia unendoti a un gruppo di supporto. Condividere con altri che hanno esperienze e problemi comuni può aiutarti a non sentirti solo.

La possibilità di recupero o di peggioramento dell'ILD dipende dalla causa e dalla gravità della malattia quando è stata diagnosticata per la prima volta.

Alcune persone con ILD sviluppano insufficienza cardiaca e ipertensione nei vasi sanguigni dei polmoni.

La fibrosi polmonare idiopatica ha una prospettiva scadente.

Chiama il tuo provider se:

• Il tuo respiro sta diventando più duro, più veloce o più superficiale di prima
• Non puoi fare un respiro profondo o devi piegarti in avanti quando sei seduto
• Hai mal di testa più spesso
• Ti senti assonnato o confuso
• Hai la febbre
• Stai sputando muco scuro
• La punta delle dita o la pelle intorno alle unghie è blu

Malattia parenchimale polmonare diffusa; alveolite; Polmonite polmonare idiopatica (IPP)

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