Malattia polmonare veno-occlusiva

La malattia polmonare veno-occlusiva (PVOD) è una malattia molto rara. Porta ad alta pressione sanguigna nelle arterie polmonari (ipertensione polmonare).

Nella maggior parte dei casi, la causa del PVOD è sconosciuta. L'alta pressione sanguigna si verifica nelle arterie polmonari. Queste arterie polmonari sono direttamente collegate al lato destro del cuore.

La condizione può essere correlata a un'infezione virale. Può verificarsi come complicazione di alcune malattie come il lupus o il trapianto di midollo osseo.

Il disturbo è più comune tra i bambini e i giovani adulti. Quando la malattia peggiora, provoca:

• Vene polmonari ristrette
• Ipertensione arteriosa polmonare
• Congestione e gonfiore dei polmoni

I possibili fattori di rischio per PVOD includono:

• Storia familiare della condizione
• Fumare
• Esposizione a sostanze come tricloroetilene o farmaci chemioterapici
• Sclerosi sistemica (malattia cutanea autoimmune)

I sintomi possono includere uno dei seguenti:

• Fiato corto
• Tosse secca
• Fatica da sforzo
• svenimento
• Tossendo sangue
• Difficoltà a respirare stando sdraiati

Il medico ti esaminerà e ti chiederà informazioni sulla tua storia medica e sui sintomi.

L'esame può rivelare:

• Aumento della pressione nelle vene del collo
• Clubbing delle dita
• Colorazione bluastra della pelle dovuta alla mancanza di ossigeno (cianosi)
• Gonfiore alle gambe

Il tuo medico potrebbe sentire suoni cardiaci anormali quando ascolta il torace e i polmoni con uno stetoscopio.

Si possono eseguire i seguenti test:

• Emogasanalisi arteriosa
• Saturimetria
• Radiografia del torace
• TC al torace
• Cateterismo cardiaco
• Test di funzionalità polmonare
• Ecocardiogramma
• Biopsia polmonare

Al momento non è noto alcun trattamento medico efficace. Tuttavia, i seguenti medicinali possono essere utili per alcune persone:

• Medicinali che dilatano i vasi sanguigni (vasodilatatori)
• Medicinali che controllano la risposta del sistema immunitario (come azatioprina o steroidi)

Potrebbe essere necessario un trapianto di polmone.

L'esito è spesso molto scarso nei neonati, con un tasso di sopravvivenza di poche settimane. La sopravvivenza negli adulti può durare da mesi a qualche anno.

Le complicazioni del PVOD possono includere:

• Difficoltà a respirare che peggiora, anche di notte (apnea notturna)
• Ipertensione polmonare
• Insufficienza cardiaca destra (cuore polmonare)

Chiama il tuo fornitore se hai sintomi di questo disturbo.

Malattia vaso-occlusiva polmonare

• Sistema respiratorio

Chin K, Channick RN. Ipertensione polmonare. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Il libro di testo di medicina respiratoria di Murray e Nadel. 6a ed.Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 58.

Churg A, Wright JL. Ipertensione polmonare. In: Leslie KO, Wick MR, eds. Patologia polmonare pratica: un approccio diagnostico. 3a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018:cap 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Ipertensione polmonare. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. La malattia cardiaca di Braunwald: un libro di testo di medicina cardiovascolare. 11a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 85.