Come viene trattata l'emofilia

Contenuto

• Tipi di trattamento
• Trattamento in caso di emofilia con inibitore
• Cura durante il trattamento

Il trattamento dell'emofilia viene effettuato sostituendo i fattori di coagulazione che sono carenti nella persona, che è il fattore VIII, nel caso dell'emofilia di tipo A, e il fattore IX, nel caso dell'emofilia di tipo B, poiché è così che è possibile per prevenire il sanguinamento eccessivo.

L'emofilia è una malattia genetica in cui si verifica una diminuzione dell'attività o l'assenza di fattori di coagulazione, che sono proteine ​​presenti nel sangue che si attivano quando si verifica una rottura di un vaso sanguigno, prevenendo un eccessivo sanguinamento. Pertanto, quando si utilizza la sostituzione dei fattori della coagulazione, è possibile che la persona con emofilia conduca una vita normale, senza molte restrizioni. Ulteriori informazioni sull'emofilia.

Tipi di trattamento

Sebbene non esista una cura, il trattamento dell'emofilia aiuta a prevenire il sanguinamento frequente e dovrebbe essere guidato da un ematologo e può essere eseguito in due modi diversi:

• Trattamento di prevenzione: consiste nella sostituzione periodica dei fattori di coagulazione, in modo che siano sempre con livelli aumentati nel corpo e prevengano possibili sanguinamenti. Questo tipo di trattamento potrebbe non essere necessario nei casi di emofilia lieve e il trattamento può essere raccomandato solo in caso di qualche tipo di emorragia.
• Trattamento dopo il sanguinamento: è il trattamento su richiesta, effettuato in tutti i casi, con l'applicazione del concentrato di fattore di coagulazione in caso di episodio emorragico, che permette di risolverlo più rapidamente.

In entrambi i trattamenti, le dosi devono essere calcolate in base al peso corporeo, alla gravità dell'emofilia e ai livelli di attività del fattore di coagulazione che ogni persona ha nel sangue. I concentrati di fattore VIII o IX sono costituiti da una fiala in polvere che viene diluita con acqua distillata per l'applicazione.

Inoltre, altri tipi di concentrati di agenti emostatici possono essere usati per favorire la coagulazione, come crioprecipitato, complesso protrombinico e desmopressina, per esempio. Questi trattamenti vengono eseguiti gratuitamente da SUS, nei centri di ematologia dello Stato, semplicemente facendosi riferire dal medico di base o dall'ematologo.

Trattamento in caso di emofilia con inibitore

Alcuni emofiliaci possono sviluppare anticorpi contro il concentrato di fattore VIII o IX utilizzato per il trattamento, chiamati inibitori, che possono compromettere la risposta al trattamento.

In questi casi può essere necessario effettuare un trattamento con dosi maggiori, o con la combinazione di altri componenti coagulanti del sangue.

Cura durante il trattamento

Le persone con emofilia dovrebbero prendere le seguenti precauzioni:

• Pratica attività fisica, per rafforzare muscoli e articolazioni, riducendo le possibilità di sanguinamento. Tuttavia, è importante evitare gli sport d'impatto o il contatto fisico violento;
• Osserva la comparsa di nuovi sintomi, soprattutto nei bambini, e diminuiscono con il trattamento;
• Tieni sempre i farmaci nelle vicinanze, principalmente in caso di viaggio;
• Avere un documento d'identità, come un braccialetto, che indica la malattia, per le emergenze;
• Informare la condizione ogni volta che si esegue una procedura, come applicazione di vaccini, chirurgia dentale o procedure mediche;
• Evita i farmaci che facilitano il sanguinamento, come aspirina, antinfiammatori e anticoagulanti, per esempio.

Inoltre, anche la terapia fisica dovrebbe far parte del trattamento dell'emofilia, in quanto promuove una migliore funzione motoria, diminuendo il rischio di complicanze, come la sinovite emolitica acuta, che è un'infiammazione dell'articolazione dovuta a sanguinamento e migliora il tono muscolare, e quindi può anche diminuire la necessità di fattori di coagulazione del sangue e migliorare la qualità della vita.