Cuore all'esterno del petto: perché succede e come trattarlo

Contenuto

• Cosa causa questa malformazione
• Cosa succede quando il cuore è fuori dal petto
• Quali sono le opzioni di trattamento
• Come confermare la diagnosi

L'ectopia cordis, nota anche come ectopia cardiaca, è una malformazione molto rara in cui il cuore del bambino si trova all'esterno del seno, sotto la pelle. In questa malformazione, il cuore può trovarsi completamente al di fuori del torace o solo parzialmente al di fuori del torace.

Nella maggior parte dei casi, ci sono altre malformazioni associate e, quindi, l'aspettativa di vita media è di poche ore e la maggior parte dei bambini finisce per non sopravvivere dopo il primo giorno di vita. L'ectopia cordis può essere identificata nel primo trimestre di gravidanza, attraverso l'esame ecografico, ma ci sono anche casi più rari in cui la malformazione è osservabile solo dopo la nascita.

Oltre ai difetti nel cuore, questa malattia è anche associata a difetti nella struttura del torace, dell'addome e di altri organi, come l'intestino e i polmoni. Questo problema deve essere trattato con un intervento chirurgico per rimettere a posto il cuore, ma il rischio di morte è alto.

Cosa causa questa malformazione

La causa specifica dell'ectopia cordis non è ancora nota, tuttavia è possibile che la malformazione insorga a causa di un errato sviluppo dell'osso sterno, che finisce per essere assente e che fa svenire il cuore dal seno, anche durante la gravidanza.

Cosa succede quando il cuore è fuori dal petto

Quando il bambino nasce con il cuore fuori dal seno, di solito ha anche altre complicazioni di salute come:

• Difetti nel funzionamento del cuore;
• Difetti nel diaframma, che portano a difficoltà di respirazione;
• Intestino fuori posto.

Il bambino con ectopia cordis ha maggiori possibilità di sopravvivenza quando il problema è solo la cattiva posizione del cuore, senza altre complicazioni associate.

Quali sono le opzioni di trattamento

Il trattamento è possibile solo attraverso la chirurgia per sostituire il cuore e ricostruire i difetti del torace o di altri organi che sono stati anch'essi colpiti. La chirurgia viene solitamente eseguita nei primi giorni di vita, ma dipenderà dalla gravità della malattia e dalla salute del bambino.

Tuttavia, l'ecotopia del cordis è un problema serio e nella maggior parte dei casi porta alla morte nei primi giorni di vita, anche quando viene eseguito un intervento chirurgico. I genitori di bambini con questa malattia possono sottoporsi a test genetici per valutare le possibilità di recidiva del problema o di altri difetti genetici nella gravidanza successiva.

Nei casi in cui il bambino riesce a sopravvivere, di solito è necessario ricorrere a diversi interventi chirurgici durante la sua vita, nonché a mantenere cure mediche regolari, per garantire che non ci siano complicazioni pericolose per la vita.

Come confermare la diagnosi

La diagnosi può essere fatta dalla 14a settimana di gravidanza, tramite esami ecografici convenzionali e morfologici. Dopo la diagnosi del problema, dovrebbero essere eseguiti frequentemente altri esami ecografici per monitorare lo sviluppo del feto e il peggioramento o meno della malattia, in modo che sia programmato il parto tramite taglio cesareo.