Miastenia grave

Contenuto

• Quali sono i sintomi della miastenia grave?
• Quali sono le cause della miastenia grave?
• Come viene diagnosticata la miastenia grave?
• Opzioni di trattamento per la miastenia grave
• Farmaco
• Rimozione della ghiandola del timo
• Scambio di plasma
• Immunoglobulina endovenosa
• Cambiamenti nello stile di vita
• Complicazioni della miastenia grave
• Prospettive a lungo termine

Miastenia grave

La miastenia grave (MG) è una malattia neuromuscolare che causa debolezza nei muscoli scheletrici, che sono i muscoli che il corpo utilizza per il movimento. Si verifica quando la comunicazione tra cellule nervose e muscoli viene compromessa. Questa compromissione impedisce il verificarsi di contrazioni muscolari cruciali, con conseguente debolezza muscolare.

Secondo la Myasthenia Gravis Foundation of America, la MG è il disturbo primario più comune della trasmissione neuromuscolare. È una condizione relativamente rara che colpisce tra 14 e 20 persone su 100.000 negli Stati Uniti.

Quali sono i sintomi della miastenia grave?

Il sintomo principale della MG è la debolezza dei muscoli scheletrici volontari, che sono muscoli sotto il tuo controllo. L'incapacità dei muscoli di contrarsi normalmente si verifica perché non possono rispondere agli impulsi nervosi. Senza una corretta trasmissione dell'impulso, la comunicazione tra nervo e muscolo viene bloccata e ne risulta debolezza.

La debolezza associata alla MG in genere peggiora con più attività e migliora con il riposo. I sintomi della MG possono includere:

• difficoltà a parlare
• problemi a salire le scale o sollevare oggetti
• paralisi facciale
• difficoltà a respirare a causa della debolezza muscolare
• difficoltà a deglutire o masticare
• fatica
• voce rauca
• abbassamento delle palpebre
• visione doppia

Non tutti avranno tutti i sintomi e il grado di debolezza muscolare può cambiare di giorno in giorno. La gravità dei sintomi in genere aumenta nel tempo se non trattata.

Quali sono le cause della miastenia grave?

La MG è una malattia neuromuscolare solitamente causata da un problema autoimmune. Le malattie autoimmuni si verificano quando il sistema immunitario attacca erroneamente i tessuti sani. In questa condizione, gli anticorpi, che sono proteine ​​che normalmente attaccano le sostanze estranee e nocive nel corpo, attaccano la giunzione neuromuscolare. Il danno alla membrana neuromuscolare riduce l'effetto della sostanza neurotrasmettitore acetilcolina, che è una sostanza cruciale per la comunicazione tra cellule nervose e muscoli. Ciò si traduce in debolezza muscolare.

La causa esatta di questa reazione autoimmune non è chiara agli scienziati. Secondo la Muscular Dystrophy Association, una teoria è che alcune proteine ​​virali o batteriche possono spingere il corpo ad attaccare l'acetilcolina.

Secondo il National Institutes of Health, la MG si verifica in genere nelle persone di età superiore ai 40 anni. Le donne hanno maggiori probabilità di essere diagnosticate come giovani adulti, mentre gli uomini hanno maggiori probabilità di essere diagnosticati a 60 anni o più.

Come viene diagnosticata la miastenia grave?

Il medico eseguirà un esame fisico completo e raccoglierà una cronologia dettagliata dei sintomi. Faranno anche un esame neurologico. Questo può consistere in:

• controllando i tuoi riflessi
• alla ricerca di debolezza muscolare
• controllando il tono muscolare
• assicurandoti che i tuoi occhi si muovano correttamente
• testare la sensazione in diverse aree del corpo
• testare le funzioni motorie, come toccare il naso con un dito

Altri test che possono aiutare il medico a diagnosticare la condizione includono:

• test di stimolazione nervosa ripetitiva
• analisi del sangue per gli anticorpi associati alla MG
• test dell'edrofonio (Tensilon): un farmaco chiamato Tensilon (o un placebo) viene somministrato per via endovenosa e ti viene chiesto di eseguire movimenti muscolari sotto l'osservazione del medico
• imaging del torace utilizzando scansioni TC o RM per escludere un tumore

Opzioni di trattamento per la miastenia grave

Non esiste una cura per la MG. L'obiettivo del trattamento è gestire i sintomi e controllare l'attività del sistema immunitario.

Farmaco

I corticosteroidi e gli immunosoppressori possono essere utilizzati per sopprimere il sistema immunitario. Questi farmaci aiutano a ridurre al minimo la risposta immunitaria anormale che si verifica nella MG.

Inoltre, gli inibitori della colinesterasi, come la piridostigmina (Mestinon), possono essere utilizzati per aumentare la comunicazione tra nervi e muscoli.

Rimozione della ghiandola del timo

La rimozione della ghiandola del timo, che fa parte del sistema immunitario, può essere appropriata per molti pazienti con MG. Una volta rimosso il timo, i pazienti mostrano tipicamente una minore debolezza muscolare.

Secondo la Myasthenia Gravis Foundation of America, tra il 10 e il 15% delle persone con MG avrà un tumore al timo. I tumori, anche quelli benigni, vengono sempre rimossi perché possono diventare cancerosi.

Scambio di plasma

La plasmaferesi è anche nota come plasmaferesi. Questo processo rimuove gli anticorpi dannosi dal sangue, il che può comportare un miglioramento della forza muscolare.

La plasmaferesi è un trattamento a breve termine. Il corpo continua a produrre gli anticorpi dannosi e la debolezza può ripresentarsi. Lo scambio di plasma è utile prima dell'intervento chirurgico o durante i periodi di estrema debolezza della MG.

Immunoglobulina endovenosa

L'immunoglobulina endovenosa (IVIG) è un prodotto sanguigno proveniente da donatori. È usato per trattare la MG autoimmune. Sebbene non sia del tutto noto come funziona IVIG, influisce sulla creazione e sulla funzione degli anticorpi.

Cambiamenti nello stile di vita

Ci sono alcune cose che puoi fare a casa per alleviare i sintomi della MG:

• Riposati a sufficienza per ridurre al minimo la debolezza muscolare.
• Se sei infastidito dalla visione doppia, parla con il tuo medico se dovresti indossare una benda sull'occhio.
• Evita lo stress e l'esposizione al calore, poiché entrambi possono peggiorare i sintomi.

Questi trattamenti non possono curare la MG. Tuttavia, in genere noterai miglioramenti nei sintomi. Alcuni individui possono andare in remissione, durante i quali il trattamento non è necessario.

Informa il tuo medico di eventuali farmaci o integratori che prendi. Alcuni farmaci possono peggiorare i sintomi della MG. Prima di prendere qualsiasi nuovo farmaco, consulta il tuo medico per assicurarti che sia sicuro.

Complicazioni della miastenia grave

Una delle potenziali complicanze più pericolose della MG è la crisi miastenica. Consiste in una debolezza muscolare pericolosa per la vita che può includere problemi respiratori. Parla con il tuo medico dei tuoi rischi. Se inizi ad avere problemi a respirare o deglutire, chiama il 911 o vai immediatamente al pronto soccorso locale.

Gli individui con MG hanno un rischio maggiore di sviluppare altre malattie autoimmuni come il lupus e l'artrite reumatoide.

Prospettive a lungo termine

Le prospettive a lungo termine per la MG dipendono da molti fattori. Alcune persone avranno solo sintomi lievi. Altri possono eventualmente rimanere confinati su una sedia a rotelle. Parla con il tuo medico di cosa puoi fare per ridurre al minimo la gravità della tua MG. Un trattamento tempestivo e adeguato può limitare la progressione della malattia in molte persone.