Linfoma diffuso a grandi cellule B.

Contenuto

• Panoramica
• Quali sono i sintomi?
• Quali sono le cause e i fattori di rischio?
• Prognosi e tassi di sopravvivenza
• Come viene trattato?
• Trattamento per DLBCL avanzato
• Come viene diagnosticata
• prospettiva

Panoramica

Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è un tipo di tumore del sangue. I linfomi sono il tipo più comune di tumori del sangue. Esistono due tipi di linfoma: Hodgkin e non Hodgkin. Il linfoma diffuso a grandi cellule B è un linfoma non Hodgkin (NHL). Di oltre 60 tipi di NHL, il linfoma diffuso a grandi cellule B è il più comune. DLBCL è la forma più aggressiva o in rapida crescita di NHL. Può portare alla morte se non trattato.

Tutti i linfomi, incluso il DLBCL, colpiscono gli organi del sistema linfatico. Il sistema linfatico è ciò che consente al tuo corpo di combattere le infezioni. Gli organi che possono essere colpiti da linfomi come DLBCL includono quanto segue:

• midollo osseo
• timo
• milza
• linfonodi

Le seguenti caratteristiche sono ciò che rende un DLBCL diverso dagli altri linfomi:

• Proviene da cellule B anormali.
• Queste cellule B sono più grandi delle normali cellule B.
• Le cellule B anormali sono distribuite anziché raggruppate insieme.
• Le cellule B anormali distruggeranno la struttura del linfonodo.

Il tipo principale di DLBCL è il più comune di tutti i tipi DLBCL. Tuttavia, ci sono alcuni tipi meno comuni che potresti voler conoscere. Questi tipi meno comuni di DLBCL sono:

• linfoma del sistema nervoso centrale
• Linfoma a grandi cellule B ricco di cellule T / istiociti
• DLBCL positivo per EBV
• linfoma a grandi cellule B mediastinico primario (timico)
• linfoma a grandi cellule B intravascolare
• Linfoma a grandi cellule B positivo per ALK

Quali sono i sintomi?

I seguenti sono i sintomi principali che potresti riscontrare con DLBCL:

• linfonodi ingrossati
• sudorazioni notturne
• perdita di peso insolita
• perdita di appetito
• estrema stanchezza o affaticamento
• febbre
• prurito estremo

Potrebbero verificarsi alcuni altri sintomi a seconda della posizione del DLBCL. Questi sintomi aggiuntivi possono includere:

• dolore addominale, diarrea, sangue nelle feci
• una tosse e mancanza di respiro

Quali sono le cause e i fattori di rischio?

Un linfoma si verifica quando i linfociti iniziano a crescere e dividere, o riprodursi, rapidamente e senza controllo. La rapida crescita dei linfociti li farà interferire con altre funzioni necessarie del sistema immunitario o del sistema nervoso centrale. Se la malattia non viene trattata, il tuo corpo non sarà in grado di combattere le infezioni.

Di seguito sono riportati alcuni possibili fattori di rischio per lo sviluppo di DLBCL:

• Età. Di solito colpisce coloro che sono di mezza età o più anziani, con 64 che è l'età media.
• Razza. È più probabile che colpisca i caucasici.
• Genere. Gli uomini hanno un rischio leggermente più elevato rispetto alle donne.

L'anamnesi familiare non influisce sul rischio di sviluppare DLBCL perché non è una malattia ereditaria.

Prognosi e tassi di sopravvivenza

Due terzi delle persone con DLBCL in cura possono essere curati. Tuttavia, se non viene trattato, può portare alla morte.

La maggior parte delle persone con DLBCL non viene diagnosticata fino alle fasi successive. Questo perché potresti non avere sintomi esteriori fino a dopo. Dopo la diagnosi, il medico eseguirà test per determinare lo stadio del linfoma. Questi test possono includere alcuni dei seguenti:

• una scansione PET e TC combinata o una scansione TC da sola
• analisi del sangue
• biopsia del midollo osseo

La stadiazione indica al team medico fino a che punto i tumori si sono diffusi nel sistema linfatico. Le fasi per DLBCL sono le seguenti:

• Fase 1. È interessata solo una regione o un sito; questo include linfonodi, struttura linfatica o siti extranodali.
• Fase 2. Sono coinvolte due o più regioni di linfonodi o due o più strutture di linfonodi. In questa fase, le aree interessate si trovano sullo stesso lato del corpo.
• Fase 3. Le regioni e le strutture dei linfonodi coinvolte si trovano su entrambi i lati del corpo.
• Fase 4 Altri organi oltre ai linfonodi e alle strutture linfatiche sono coinvolti in tutto il corpo. Questi organi possono includere il midollo osseo, il fegato o i polmoni.

Queste fasi saranno inoltre accompagnate da una A o una B dopo il numero della fase. La lettera A indica che non si verificano i sintomi più comuni di febbre, sudorazione notturna o perdita di peso. La lettera B significa che hai questi sintomi.

Oltre alla stadiazione e allo stato A o B, il medico fornirà anche un punteggio IPI. IPI è l'acronimo di International Prognostic Index. Il punteggio IPI varia da 1 a 5 e si basa su quanti fattori hai che possono ridurre il tasso di sopravvivenza. Questi cinque fattori sono:

• avere più di 60 anni
• avere un livello superiore al normale di lattato deidrogenasi, una proteina presente nel sangue
• essere in cattiva salute generale
• avere la malattia nella fase 3 o 4
• coinvolgimento di più di un sito di malattia extranodale

Tutti e tre questi criteri diagnostici saranno combinati per darti una prognosi. Aiuteranno anche il tuo medico a determinare le migliori opzioni di trattamento per te.

Come viene trattato?

Il trattamento di DLBCL è determinato da diversi fattori. Tuttavia, il fattore più importante che il medico utilizzerà per determinare le opzioni di trattamento è se la malattia è localizzata o avanzata. Localizzato significa che non si è diffuso. L'avanzata di solito è quando la malattia si è diffusa in più di una posizione nel corpo.

I trattamenti comunemente usati su DLBCL sono farmaci chemioterapici, radioterapia o immunoterapia. Il medico può anche prescrivere una combinazione dei tre trattamenti. Il trattamento chemioterapico più comune è indicato come R-CHOP. R-CHOP sta per una combinazione dei farmaci chemioterapici e immunoterapici rituximab, ciclofosfamide, doxorubicina e vincristina, insieme al prednisone. R-CHOP viene somministrato attraverso un IV per quattro dei farmaci e il prednisone viene assunto per via orale. L'R-CHOP viene di solito somministrato ogni tre settimane.

I farmaci chemioterapici agiscono rallentando la capacità delle cellule tumorali in rapida crescita di riprodursi. I farmaci per immunoterapia prendono di mira gruppi di cellule tumorali con anticorpi e lavorano per distruggerli. Il farmaco immunoterapico, il rituximab, si rivolge specificamente alle cellule B o ai linfociti. Rituximab può influire sul cuore e potrebbe non essere un'opzione se si hanno determinate condizioni cardiache.

Il trattamento per DLBCL localizzato di solito comprende circa tre cicli di R-CHOP insieme alla radioterapia. La radioterapia è un trattamento in cui i raggi X ad alta intensità sono rivolti ai tumori.

Trattamento per DLBCL avanzato

DLBCL avanzato è trattato con la stessa combinazione R-CHOP di chemioterapia e farmaci per immunoterapia. Tuttavia, il DLBCL avanzato richiede più cicli di farmaci che vengono somministrati ogni tre settimane. Il DLBCL avanzato richiede in genere da sei a otto cicli di trattamento. Il medico eseguirà di solito un'altra scansione PET nel punto intermedio del trattamento per assicurarsi che funzioni efficacemente. Il medico può includere ulteriori cicli di trattamento se la malattia è ancora attiva o si ripresenta.

I giovani adulti o bambini con DLBCL hanno un tasso più elevato di recidiva. Per questo motivo, il medico può raccomandare un trapianto di cellule staminali per evitare il ripetersi. Questo trattamento viene eseguito dopo il trattamento con il regime R-CHOP.

Come viene diagnosticata

La DLBCL viene diagnosticata rimuovendo parte o tutto il nodulo, il linfonodo gonfio o l'area con le anomalie e facendo una biopsia sul tessuto. A seconda di vari fattori, inclusa la posizione dell'area interessata, questa procedura può essere eseguita in anestesia generale o locale.

Il medico ti intervisterà anche per dettagli sui tuoi problemi e sintomi medici e ti darà un esame fisico. Dopo la conferma della biopsia, il medico eseguirà alcuni test aggiuntivi per determinare lo stadio del DLBCL.

prospettiva

La DLBCL è considerata una malattia curabile se trattata il prima possibile. Prima ti verrà diagnosticata, migliore sarà la tua prospettiva. I trattamenti per DLBCL possono avere gravi effetti collaterali. Assicurati di discuterne prima di iniziare il trattamento.

Nonostante gli effetti collaterali, è importante trattare la tua DLBCL rapidamente e il prima possibile. Vedere il medico ai primi segni di sintomi e farsi curare è fondamentale. Se non viene trattato, può essere pericoloso per la vita.