Valvola polmonare assente

L'assenza della valvola polmonare è un raro difetto in cui la valvola polmonare è mancante o mal formata. Il sangue povero di ossigeno scorre attraverso questa valvola dal cuore ai polmoni, dove prende ossigeno fresco. Questa condizione è presente alla nascita (congenita).

La valvola polmonare assente si verifica quando la valvola polmonare non si forma o non si sviluppa correttamente mentre il bambino è nell'utero materno. Quando presente, si verifica spesso come parte di una condizione cardiaca chiamata tetralogia di Fallot. Si trova in circa il 3% al 6% delle persone che hanno la tetralogia di Fallot.

Quando la valvola polmonare manca o non funziona bene, il sangue non scorre in modo efficiente ai polmoni per ottenere abbastanza ossigeno.

Nella maggior parte dei casi, c'è anche un foro tra i ventricoli sinistro e destro del cuore (difetto del setto ventricolare). Questo difetto porterà anche a pompare sangue a basso contenuto di ossigeno nel corpo.

La pelle avrà un aspetto blu (cianosi), perché il sangue del corpo contiene una bassa quantità di ossigeno.

L'assenza della valvola polmonare provoca anche arterie polmonari ramificate molto ingrossate (dilatate) (le arterie che portano il sangue ai polmoni per raccogliere l'ossigeno). Possono diventare così ingrossati da premere sui tubi che portano l'ossigeno nei polmoni (bronchi). Questo causa problemi respiratori.

Altri difetti cardiaci che possono verificarsi con valvola polmonare assente includono:

• Valvola tricuspide anormale
• Difetto del setto interatriale
• Ventricolo destro a doppia uscita
• Arteriosi del dotto
• Difetto del cuscino endocardico
• Sindrome di Marfan
• Atresia della tricuspide
• Arteria polmonare sinistra assente

I problemi cardiaci che si verificano con la valvola polmonare assente possono essere dovuti a difetti in alcuni geni.

I sintomi possono variare a seconda di quali altri difetti ha il bambino, ma possono includere:

• Colorazione blu della pelle (cianosi)
• tosse
• Incapacità di prosperare
• Scarso appetito
• Respirazione rapida
• Insufficienza respiratoria
• respiro sibilante

L'assenza di valvola polmonare può essere diagnosticata prima della nascita del bambino con un test che utilizza le onde sonore per creare un'immagine del cuore (ecocardiogramma).

Durante un esame, il medico può sentire un mormorio nel petto del bambino.

I test per valvola polmonare assente includono:

• Un test per misurare l'attività elettrica del cuore (elettrocardiogramma)
• TAC al cuore
• Radiografia del torace
• Ecocardiogramma
• Risonanza magnetica (MRI) del cuore

I neonati che hanno sintomi respiratori in genere necessitano di un intervento chirurgico immediato. I neonati senza sintomi gravi vengono spesso sottoposti a intervento chirurgico entro i primi 3-6 mesi di vita.

A seconda del tipo di altri difetti cardiaci che il bambino ha, la chirurgia può comportare:

• Chiusura del foro nella parete tra i ventricoli sinistro e destro del cuore (difetto del setto ventricolare)
• Chiusura di un vaso sanguigno che collega l'aorta all'arteria polmonare (dotto arterioso)
• Allargare il flusso dal ventricolo destro ai polmoni

I tipi di intervento chirurgico per valvola polmonare assente includono:

• Spostare l'arteria polmonare nella parte anteriore dell'aorta e lontano dalle vie aeree
• Ricostruzione della parete arteriosa nei polmoni per ridurre la pressione sulle vie aeree (plicatura polmonare e arterioplastica riduttiva)
• Ricostruire la trachea e i tubi di respirazione ai polmoni
• Sostituzione della valvola polmonare anormale con una prelevata da tessuto umano o animale

I neonati con gravi sintomi respiratori potrebbero aver bisogno di ricevere ossigeno o essere posti su un respiratore (ventilatore) prima e dopo l'intervento chirurgico.

Senza un intervento chirurgico, la maggior parte dei bambini con gravi complicanze polmonari morirà.

In molti casi, la chirurgia può trattare la condizione e alleviare i sintomi. I risultati sono molto spesso molto buoni.

Le complicazioni possono includere:

• Infezione cerebrale (ascesso)
• Collasso polmonare (atelettasia)
• Polmonite
• Insufficienza cardiaca destra
• Colpo

Chiama il tuo fornitore se il tuo bambino ha sintomi di valvola polmonare assente. Se hai una storia familiare di difetti cardiaci, parla con il tuo fornitore prima o durante la gravidanza.

Sebbene non vi sia alcun modo per prevenire questa condizione, le famiglie possono essere valutate per determinare il loro rischio di difetti congeniti.

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• "Incantesimo Tet" cianotico
• Tetralogia di Fallot

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