Carcinoma corticosurrenale

Il carcinoma surrenalico (ACC) è un tumore delle ghiandole surrenali. Le ghiandole surrenali sono due ghiandole a forma di triangolo. Una ghiandola si trova sopra ciascun rene.

L'ACC è più comune nei bambini di età inferiore ai 5 anni e negli adulti tra i 40 ei 50 anni.

La condizione può essere collegata a una sindrome del cancro che viene trasmessa attraverso le famiglie (ereditata). Sia gli uomini che le donne possono sviluppare questo tumore.

L'ACC può produrre gli ormoni cortisolo, aldosterone, estrogeno o testosterone, così come altri ormoni. Nelle donne il tumore rilascia spesso questi ormoni, che possono portare a caratteristiche maschili.

L'ACC è molto raro. La causa è sconosciuta.

I sintomi di aumento del cortisolo o di altri ormoni della ghiandola surrenale possono includere:

• Gobba grassa e arrotondata in alto sulla schiena appena sotto il collo (gobba di bufalo)
• Viso arrossato e arrotondato con guance paffute (faccia lunare)
• Obesità
• Crescita stentata (bassa statura)
• Virilizzazione: l'aspetto delle caratteristiche maschili, tra cui aumento dei peli del corpo (specialmente sul viso), peli pubici, acne, approfondimento della voce e clitoride ingrossato (femmine)

I sintomi di aumento dell'aldosterone sono gli stessi dei sintomi di potassio basso e includono:

• Crampi muscolari
• Debolezza
• Dolore all'addome

Il medico eseguirà un esame fisico e chiederà informazioni sui sintomi.

Verranno effettuati esami del sangue per controllare i livelli ormonali:

• Il livello di ACTH sarà basso.
• Il livello di aldosterone sarà alto.
• Il livello di cortisolo sarà alto.
• Il livello di potassio sarà basso.
• Gli ormoni maschili o femminili possono essere anormalmente alti.

I test di imaging dell'addome possono includere:

• Ultrasuoni
• Scansione TC
• risonanza magnetica
• Scansione animale

Il trattamento primario è un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. L'ACC potrebbe non migliorare con la chemioterapia. Possono essere somministrati farmaci per ridurre la produzione di cortisolo, che causa molti dei sintomi.

L'esito dipende da quanto precocemente viene posta la diagnosi e se il tumore si è diffuso (metastatizzato). I tumori che si sono diffusi di solito portano alla morte entro 1-3 anni.

Il tumore può diffondersi al fegato, alle ossa, ai polmoni o ad altre aree.

Chiama il tuo fornitore se tu o tuo figlio avete sintomi di ACC, sindrome di Cushing o mancata crescita.

Tumore - surrenale; ACC - adrenale

• Ghiandole endocrine
• Metastasi surrenaliche - TAC
• Tumore surrenale - TC

Allolio B, Fassnacht M. Carcinoma corticosurrenale. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologia: Adulta e Pediatrica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 107.

Sito web del National Cancer Institute. Trattamento del carcinoma corticosurrenale (adulto) (PDQ) - versione professionale. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq. Aggiornato il 13 novembre 2019. Accesso al 14 ottobre 2020.