Deficit selettivo di IgA

Il deficit selettivo di IgA è il disturbo da immunodeficienza più comune. Le persone con questo disturbo hanno un livello basso o assente di una proteina del sangue chiamata immunoglobulina A.

La carenza di IgA è solitamente ereditata, il che significa che viene trasmessa attraverso le famiglie. Tuttavia, ci sono anche casi di carenza di IgA indotta da farmaci.

Può essere ereditato come carattere autosomico dominante o autosomico recessivo. Di solito si trova nelle persone di origine europea. È meno comune nelle persone di altre etnie.

Molte persone con deficit selettivo di IgA non hanno sintomi.

Se una persona ha sintomi, possono includere frequenti episodi di:

• Bronchite (infezione delle vie aeree)
• Diarrea cronica
• Congiuntivite (infezione agli occhi)
• Infiammazione gastrointestinale, compresa la colite ulcerosa, il morbo di Crohn e una malattia simile allo sprue
• Infezione alla bocca
• Otite media (infezione dell'orecchio medio)
• Polmonite (infezione polmonare)
• Sinusite (infezione del seno)
• Infezioni della pelle
• Infezioni del tratto respiratorio superiore

Altri sintomi includono:

• Bronchiectasie (una malattia in cui le piccole sacche d'aria nei polmoni vengono danneggiate e ingrandite)
• Asma senza una causa nota

Potrebbe esserci una storia familiare di carenza di IgA. I test che possono essere eseguiti includono:

• Misurazioni della sottoclasse IgG
• Immunoglobuline quantitative
• Immunoelettroforesi sierica

Non è disponibile alcun trattamento specifico. Alcune persone sviluppano gradualmente livelli normali di IgA senza trattamento.

Il trattamento prevede l'adozione di misure per ridurre il numero e la gravità delle infezioni. Gli antibiotici sono spesso necessari per trattare le infezioni batteriche.

Le immunoglobuline vengono somministrate attraverso una vena o per iniezione per rafforzare il sistema immunitario.

Il trattamento delle malattie autoimmuni si basa sul problema specifico.

Nota: le persone con deficit completo di IgA possono sviluppare anticorpi anti-IgA se vengono somministrati emoderivati ​​e immunoglobuline. Ciò può portare ad allergie o shock anafilattico potenzialmente letale. Tuttavia, possono essere somministrate in sicurezza immunoglobuline deplete di IgA.

La carenza selettiva di IgA è meno dannosa di molte altre malattie da immunodeficienza.

Alcune persone con carenza di IgA si riprenderanno da sole e produrranno IgA in quantità maggiori per un periodo di anni.

Possono svilupparsi malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico e la sprue celiaca.

Le persone con deficit di IgA possono sviluppare anticorpi contro le IgA. Di conseguenza, possono avere reazioni gravi, persino pericolose per la vita, alle trasfusioni di sangue ed emoderivati.

Se hai una carenza di IgA, assicurati di menzionarlo al tuo medico se le immunoglobuline o altre trasfusioni di componenti del sangue sono suggerite come trattamento per qualsiasi condizione.

La consulenza genetica può essere utile per i futuri genitori con una storia familiare di deficit selettivo di IgA.

carenza di IgA; Immunodepressi - Deficit di IgA; Immunosoppresso - Deficit di IgA; Ipogammaglobulinemia - Deficit di IgA; Agammaglobulinemia - Deficit di IgA

• Anticorpi

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