Ganglioneuroma

Ganglioneuroma è un tumore del sistema nervoso autonomo.

I ganglioneuromi sono tumori rari che spesso iniziano nelle cellule nervose autonome. I nervi autonomi gestiscono le funzioni del corpo come la pressione sanguigna, la frequenza cardiaca, la sudorazione, lo svuotamento dell'intestino e della vescica e la digestione. I tumori sono generalmente non cancerosi (benigni).

I ganglioneuromi di solito si verificano nelle persone di età superiore ai 10 anni. Crescono lentamente e possono rilasciare determinate sostanze chimiche o ormoni.

Non sono noti fattori di rischio. Tuttavia, i tumori possono essere associati ad alcuni problemi genetici, come la neurofibromatosi di tipo 1.

Un ganglioneuroma di solito non provoca sintomi. Il tumore viene scoperto solo quando una persona viene esaminata o trattata per un'altra condizione.

I sintomi dipendono dalla posizione del tumore e dal tipo di sostanze chimiche che rilascia.

Se il tumore è nell'area del torace (mediastino), i sintomi possono includere:

• Difficoltà respiratorie
• Dolore al petto
• Compressione della trachea (trachea)

Se il tumore è più in basso nell'addome nell'area chiamata spazio retroperitoneale, i sintomi possono includere:

• Dolore addominale
• gonfiore

Se il tumore è vicino al midollo spinale, può causare:

• Compressione del midollo spinale, che porta a dolore e perdita di forza o sensibilità alle gambe, alle braccia o a entrambi
• Deformità della colonna vertebrale

Questi tumori possono produrre determinati ormoni, che possono causare i seguenti sintomi:

• Diarrea
• Clitoride ingrossato (donne)
• Alta pressione sanguigna
• Aumento dei peli del corpo
• Sudorazione

I migliori test per identificare un ganglioneuroma sono:

• Scansione TC del torace, dell'addome e del bacino
• Risonanza magnetica del torace e dell'addome
• Ecografia dell'addome o del bacino

Possono essere eseguiti esami del sangue e delle urine per determinare se il tumore sta producendo ormoni o altre sostanze chimiche.

Potrebbe essere necessaria una biopsia o la rimozione completa del tumore per confermare la diagnosi.

Il trattamento prevede un intervento chirurgico per rimuovere il tumore (se causa sintomi).

La maggior parte dei ganglioneuromi non sono cancerosi. Il risultato atteso è generalmente buono.

Un ganglioneuroma può diventare canceroso e diffondersi in altre aree. Potrebbe anche ripresentarsi dopo essere stato rimosso.

Se il tumore è presente da molto tempo e ha premuto sul midollo spinale o ha causato altri sintomi, l'intervento chirurgico per rimuovere il tumore potrebbe non invertire il danno. La compressione del midollo spinale può provocare la perdita di movimento (paralisi), soprattutto se la causa non viene rilevata tempestivamente.

La chirurgia per rimuovere il tumore può anche portare a complicazioni in alcuni casi. In rari casi, possono verificarsi problemi dovuti alla compressione anche dopo la rimozione del tumore.

Chiama il tuo medico se tu o tuo figlio avete sintomi che potrebbero essere causati da questo tipo di tumore.

• Sistema nervoso centrale e sistema nervoso periferico

Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW. Tumori benigni dei nervi periferici. In: Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW, eds. Tumori dei tessuti molli di Enzinger e Weiss. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020:cap 26.

Kaidar-Person O, Zagar T, Haithcock BE, Weiss J. Malattie della pleura e del mediastino. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, eds. Oncologia clinica di Abeloffbel. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 70.