Malattia di Hirschsprung

La malattia di Hirschsprung è un blocco dell'intestino crasso. Si verifica a causa di uno scarso movimento muscolare nell'intestino. È una condizione congenita, il che significa che è presente dalla nascita.

Le contrazioni muscolari nell'intestino aiutano i cibi e i liquidi digeriti a muoversi attraverso l'intestino. Questa si chiama peristalsi. I nervi tra gli strati muscolari innescano le contrazioni.

Nella malattia di Hirschsprung, i nervi mancano da una parte dell'intestino. Le aree prive di questi nervi non possono spingere il materiale attraverso. Questo provoca un blocco. Il contenuto intestinale si accumula dietro il blocco. Di conseguenza, l'intestino e l'addome si gonfiano.

La malattia di Hirschsprung causa circa il 25% di tutti i blocchi intestinali neonatali. Si verifica 5 volte più spesso nei maschi che nelle femmine. La malattia di Hirschsprung è talvolta collegata ad altre condizioni ereditarie o congenite, come la sindrome di Down.

I sintomi che possono essere presenti nei neonati e nei bambini includono:

• Difficoltà con i movimenti intestinali
• Mancato passaggio del meconio poco dopo la nascita
• Mancato passaggio delle prime feci entro 24-48 ore dalla nascita
• Feci rare ma esplosive
• ittero
• Scarsa alimentazione
• Scarso aumento di peso
• vomito
• Diarrea acquosa (nel neonato)

Sintomi nei bambini più grandi:

• Stitichezza che peggiora gradualmente
• Impatto fecale
• Malnutrizione
• Crescita lenta
• Pancia gonfia

I casi più lievi potrebbero non essere diagnosticati fino a quando il bambino non sarà più grande.

Durante un esame fisico, il medico potrebbe essere in grado di sentire anse intestinali nella pancia gonfia. Un esame rettale può rivelare un tono muscolare stretto nei muscoli rettali.

I test utilizzati per diagnosticare la malattia di Hirschsprung possono includere:

• Radiografia addominale
• Manometria anale (un palloncino viene gonfiato nel retto per misurare la pressione nell'area)
• Clistere di bario
• Biopsia rettale

Una procedura chiamata irrigazione rettale seriale aiuta ad alleviare la pressione (decomprimere) l'intestino.

La sezione anormale del colon deve essere asportata mediante intervento chirurgico. Più comunemente, vengono rimossi il retto e la parte anormale del colon. La parte sana del colon viene quindi tirata verso il basso e attaccata all'ano.

A volte questo può essere fatto in un'unica operazione. Tuttavia, è spesso fatto in due parti. Prima viene eseguita una colostomia. L'altra parte della procedura viene eseguita più tardi nel primo anno di vita del bambino.

I sintomi migliorano o scompaiono nella maggior parte dei bambini dopo l'intervento chirurgico. Un piccolo numero di bambini può avere stitichezza o problemi nel controllo delle feci (incontinenza fecale). I bambini che vengono trattati precocemente o che hanno un segmento intestinale più corto coinvolto hanno un risultato migliore.

Le complicazioni possono includere:

• L'infiammazione e l'infezione dell'intestino (enterocolite) possono verificarsi prima dell'intervento chirurgico e talvolta durante i primi 1-2 anni successivi. I sintomi sono gravi, tra cui gonfiore dell'addome, diarrea acquosa maleodorante, letargia e scarsa alimentazione.
• Perforazione o rottura dell'intestino.
• Sindrome dell'intestino corto, una condizione che può portare a malnutrizione e disidratazione.

Chiama il fornitore di tuo figlio se:

• Il tuo bambino sviluppa i sintomi della malattia di Hirschsprung
• Il tuo bambino ha dolore addominale o altri nuovi sintomi dopo essere stato trattato per questa condizione

Megacolon congenito

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