Ernia diaframmatica
Un'ernia diaframmatica è un difetto alla nascita in cui c'è un'apertura anormale nel diaframma. Il diaframma è il muscolo tra il torace e l'addome che aiuta a respirare. L'apertura consente a parte degli organi della pancia di spostarsi nella cavità toracica vicino ai polmoni.
Un'ernia diaframmatica è un difetto raro. Si verifica mentre il bambino si sta sviluppando nell'utero. Il diaframma non è completamente sviluppato. A causa di ciò, organi come lo stomaco, l'intestino tenue, la milza, parte del fegato e il rene possono occupare parte della cavità toracica.
CDH più spesso coinvolge solo un lato del diaframma. È più comune sul lato sinistro. Spesso, anche il tessuto polmonare e i vasi sanguigni nell'area non si sviluppano normalmente. Non è chiaro se l'ernia diaframmatica causi il tessuto polmonare e i vasi sanguigni sottosviluppati o viceversa.
Il 40% dei bambini con questa condizione ha anche altri problemi. Avere un genitore o un fratello con la condizione aumenta il rischio.
Di solito si sviluppano gravi problemi respiratori poco dopo la nascita del bambino. Ciò è dovuto in parte allo scarso movimento del muscolo del diaframma e all'affollamento del tessuto polmonare. I problemi con la respirazione e i livelli di ossigeno sono spesso dovuti anche al tessuto polmonare e ai vasi sanguigni sottosviluppati.
Altri sintomi includono:
- Pelle di colore bluastro a causa della mancanza di ossigeno
- Respirazione rapida (tachipnea)
- Battito cardiaco accelerato (tachicardia)
L'ecografia fetale può mostrare organi addominali nella cavità toracica. La donna incinta può avere una grande quantità di liquido amniotico.
Un esame del neonato mostra:
- Movimenti irregolari del torace
- Mancanza di respiro suona sul lato con l'ernia
- Suoni intestinali che si sentono nel petto
- Addome che sembra meno sporgente di quello di un neonato normale e si sente meno pieno quando viene toccato
Una radiografia del torace può mostrare organi addominali nella cavità toracica.
Una riparazione dell'ernia diaframmatica richiede un intervento chirurgico. La chirurgia viene eseguita per posizionare gli organi addominali nella posizione corretta e riparare l'apertura nel diaframma.
Il bambino avrà bisogno di supporto respiratorio durante il periodo di recupero. Alcuni bambini vengono posizionati su una macchina per bypass cuore/polmone per aiutare a fornire abbastanza ossigeno al corpo.
L'esito dell'intervento dipende da quanto bene si sono sviluppati i polmoni del bambino. Dipende anche se ci sono altri problemi congeniti. Molto spesso le prospettive sono buone per i bambini che hanno una quantità sufficiente di tessuto polmonare funzionante e non hanno altri problemi.
I progressi della medicina hanno reso possibile la sopravvivenza di più della metà dei bambini affetti da questa condizione. I bambini che sopravviveranno avranno spesso sfide continue con la respirazione, l'alimentazione e la crescita.
Le complicazioni possono includere:
- Infezioni polmonari
- Altri problemi congeniti
Non esiste una prevenzione nota. Le coppie con una storia familiare di questo problema potrebbero voler cercare una consulenza genetica.
Ernia - diaframmatica; Ernia congenita del diaframma (CDH)
- Ernia diaframmatica infantile
- Riparazione di ernia diaframmatica - serie
Ahlfeld SK. Disturbi delle vie respiratorie. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 122.
Crowley MA. Disturbi respiratori neonatali. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff e la medicina neonatale-perinatale di Martin. 11a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020:cap 66.
Harting MT, Hollinger LE, Lally KP. Ernia diaframmatica congenita ed eventration. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Chirurgia Pediatrica di Holcomb e Ashcraft. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 24.
Kearney RD, Lo MD. Rianimazione neonatale. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Medicina d'urgenza di Rosen: concetti e pratica clinica. 9a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 164.