Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica

La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è una malattia che comporta gonfiore e irritazione dei nervi (infiammazione) che porta a una perdita di forza o sensibilità.

La CIDP è una causa di danni ai nervi al di fuori del cervello o del midollo spinale (neuropatia periferica). Polineuropatia significa che sono coinvolti diversi nervi. CIDP colpisce spesso entrambi i lati del corpo.

La CIDP è causata da una risposta immunitaria anormale. La CIDP si verifica quando il sistema immunitario attacca la copertura mielinica dei nervi. Per questo motivo, si ritiene che la CIDP sia una malattia autoimmune.

Gli operatori sanitari considerano anche la CIDP come la forma cronica della sindrome di Guillain-Barré.

I trigger specifici di CIDP variano. In molti casi, la causa non può essere identificata.

La CIDP può verificarsi con altre condizioni, come ad esempio:

• Epatite cronica
• Diabete
• Infezione con il batterio Campylobacter jejuni
  
• HIV/AIDS
• Disturbi del sistema immunitario dovuti al cancro
• Malattia infiammatoria intestinale
• Lupus eritematoso sistemico
• Cancro del sistema linfatico
• Tiroide iperattiva
• Effetti collaterali dei medicinali per il trattamento del cancro o dell'HIV

I sintomi includono uno dei seguenti:

• Problemi a camminare a causa di debolezza o mancanza di sensibilità ai piedi
• Difficoltà nell'uso delle braccia e delle mani o delle gambe e dei piedi a causa della debolezza
• Alterazioni della sensazione, come intorpidimento o diminuzione della sensibilità, dolore, bruciore, formicolio o altre sensazioni anomale (di solito colpiscono prima i piedi, poi le braccia e le mani)

Altri sintomi che possono verificarsi con CIDP includono:

• Movimento anomalo o scoordinato
• Problemi di respirazione
• Fatica
• Raucedine o cambio di voce o eloquio confuso

Il fornitore eseguirà un esame fisico e chiederà informazioni sui sintomi, concentrandosi sul sistema nervoso e sui muscoli.

I test che possono essere ordinati includono:

• Elettromiografia (EMG) per controllare i muscoli e i nervi che controllano i muscoli
• Test di conduzione nervosa per verificare la velocità con cui i segnali elettrici si muovono attraverso un nervo
• Biopsia del nervo per rimuovere un piccolo pezzo di nervo per l'esame
• Spinale (puntura lombare) per controllare il fluido che circonda il cervello e il midollo spinale
• Possono essere eseguiti esami del sangue per cercare proteine ​​specifiche che stanno causando l'attacco immunitario ai nervi nerve
• Test di funzionalità polmonare per verificare se la respirazione è compromessa

A seconda della causa sospetta di CIDP, possono essere eseguiti altri test, come radiografie, scansioni di immagini ed esami del sangue.

L'obiettivo del trattamento è invertire l'attacco ai nervi. In alcuni casi, i nervi possono guarire e la loro funzione può essere ripristinata. In altri casi, i nervi sono gravemente danneggiati e non possono guarire, quindi il trattamento mira a prevenire il peggioramento della malattia.

Quale trattamento viene somministrato dipende, tra le altre cose, dalla gravità dei sintomi. Il trattamento più aggressivo viene somministrato solo se hai difficoltà a camminare, respirare o se i sintomi non ti consentono di prenderti cura di te stesso o di lavorare.

I trattamenti possono includere:

• Corticosteroidi per aiutare a ridurre l'infiammazione e alleviare i sintomi
• Altri medicinali che sopprimono il sistema immunitario (per alcuni casi gravi)
• Plasmaferesi o plasmaferesi per rimuovere gli anticorpi dal sangue
• Immunoglobulina endovenosa (IVIg), che comporta l'aggiunta di un gran numero di anticorpi al plasma sanguigno per ridurre l'effetto degli anticorpi che causano il problema

Il risultato varia. Il disturbo può continuare a lungo termine o potresti avere ripetuti episodi di sintomi. È possibile un recupero completo, ma non è raro che la perdita permanente della funzione nervosa.

Le complicanze della CIDP includono:

• Dolore
• Diminuzione permanente o perdita di sensibilità in aree del corpo
• Debolezza permanente o paralisi in aree del corpo
• Lesioni ripetute o inosservate a un'area del corpo
• Effetti collaterali dei medicinali usati per trattare il disturbo

Chiama il tuo medico se hai una perdita di movimento o sensibilità in qualsiasi area del corpo, specialmente se i tuoi sintomi peggiorano.

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• Sistema nervoso centrale e sistema nervoso periferico

Katirji B. Disturbi dei nervi periferici. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. La neurologia di Bradley nella pratica clinica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 107.

Smith G, Shy ME. Neuropatie periferiche. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 392.