Paralisi sopranucleare progressiva

La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) è un disturbo del movimento che si verifica a causa di danni a determinate cellule nervose nel cervello.

La PSP è una condizione che causa sintomi simili a quelli del morbo di Parkinson.

Implica danni a molte cellule del cervello. Molte aree sono interessate, inclusa la parte del tronco cerebrale in cui si trovano le cellule che controllano il movimento degli occhi. Anche l'area del cervello che controlla la stabilità quando si cammina è interessata. Anche i lobi frontali del cervello sono interessati, portando a cambiamenti di personalità.

La causa del danno alle cellule cerebrali è sconosciuta. PSP peggiora nel tempo.

Le persone con PSP hanno depositi nei tessuti cerebrali che assomigliano a quelli trovati nelle persone con malattia di Alzheimer. C'è una perdita di tessuto nella maggior parte delle aree del cervello e in alcune parti del midollo spinale.

Il disturbo è più frequente nelle persone di età superiore ai 60 anni ed è un po' più comune negli uomini.

I sintomi possono includere uno dei seguenti:

• Perdita di equilibrio, cadute ripetute
• Lanciarsi in avanti quando ci si muove o camminare velocemente
• Urtare oggetti o persone
• Cambiamenti nelle espressioni del viso
• Viso profondamente segnato Deep
• Problemi agli occhi e alla vista come pupille di dimensioni diverse, difficoltà a muovere gli occhi (oftalmoplegia sopranucleare), mancanza di controllo sugli occhi, problemi a tenere gli occhi aperti
• Difficoltà a deglutire
• Tremori, spasmi o spasmi della mascella o del viso
• Demenza da lieve a moderata
• Cambiamenti di personalità
• Movimenti lenti o rigidi
• Difficoltà nel parlare, come volume della voce basso, incapacità di pronunciare le parole in modo chiaro, linguaggio lento
• Rigidità e movimenti rigidi nel collo, nella parte centrale del corpo, nelle braccia e nelle gambe

Un esame del sistema nervoso (esame neurologico) può mostrare:

• Demenza che sta peggiorando
• Difficoltà a camminare
• Movimenti oculari limitati, in particolare movimenti su e giù
• Visione, udito, sensibilità e controllo del movimento normali
• Movimenti rigidi e scoordinati come quelli del morbo di Parkinson

L'operatore sanitario può eseguire i seguenti test per escludere altre malattie:

• La risonanza magnetica (MRI) potrebbe mostrare il restringimento del tronco cerebrale (segno del colibrì)
• La scansione PET del cervello mostrerà cambiamenti nella parte anteriore del cervello

L'obiettivo del trattamento è controllare i sintomi. Non esiste una cura nota per la PSP.

Si possono provare farmaci come la levodopa. Questi farmaci aumentano il livello di una sostanza chimica del cervello chiamata dopamina. La dopamina è coinvolta nel controllo del movimento. I medicinali possono ridurre alcuni sintomi, come arti rigidi o movimenti lenti per un po' di tempo. Ma di solito non sono efficaci quanto lo sono per il morbo di Parkinson.

Molte persone con PSP alla fine avranno bisogno di cure e monitoraggio 24 ore su 24 poiché perdono le funzioni cerebrali.

Il trattamento a volte può ridurre i sintomi per un po', ma la condizione peggiorerà. La funzione cerebrale diminuirà nel tempo. La morte si verifica comunemente in 5-7 anni.

Nuovi farmaci sono allo studio per trattare questa condizione.

Le complicazioni della PSP includono:

• Coaguli di sangue nelle vene (trombosi venosa profonda) a causa del movimento limitato
• Lesioni da caduta
• Mancanza di controllo sulla vista
• Perdita delle funzioni cerebrali nel tempo
• Polmonite a causa di problemi di deglutizione
• Cattiva alimentazione (malnutrizione)
• Effetti collaterali dei farmaci

Chiama il tuo medico se cadi spesso e se hai un torcicollo/corpo e problemi di vista.

Inoltre, chiama se a una persona cara è stata diagnosticata la PSP e la condizione è diminuita così tanto che non puoi più prenderti cura della persona a casa.

Demenza - distonia nucale; sindrome di Richardson-Steele-Olszewski; Paralisi - sopranucleare progressiva

• Sistema nervoso centrale e sistema nervoso periferico

Jankovic J. Parkinson e altri disturbi del movimento. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. La neurologia di Bradley nella pratica clinica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 96.

Ling H. Approccio clinico alla paralisi sopranucleare progressiva. J Mov Disordine. 2016;9(1):3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Sito web dell'Istituto Nazionale di Malattie Neurologiche. Scheda informativa sulla paralisi sopranucleare progressiva. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Aggiornato il 17 marzo 2020. Accesso al 19 agosto 2020.