Emofilia

L'emofilia si riferisce a un gruppo di disturbi emorragici in cui la coagulazione del sangue richiede molto tempo.

Esistono due forme di emofilia:

• Emofilia A (emofilia classica o deficit di fattore VIII)
• Emofilia B (malattia di Natale o deficit di fattore IX)

Quando sanguini, nel corpo si verificano una serie di reazioni che aiutano la formazione di coaguli di sangue. Questo processo è chiamato cascata della coagulazione. Coinvolge proteine ​​speciali chiamate coagulazione o fattori di coagulazione. Potresti avere una maggiore possibilità di sanguinamento in eccesso se uno o più di questi fattori mancano o non funzionano come dovrebbero.

L'emofilia è causata dalla mancanza di fattore VIII o IX della coagulazione nel sangue. Nella maggior parte dei casi, l'emofilia viene trasmessa attraverso le famiglie (ereditarietà). La maggior parte delle volte viene trasmessa ai figli maschi.

Il sintomo principale dell'emofilia è il sanguinamento. I casi lievi possono non essere rilevati fino a più tardi nella vita, dopo un'eccessiva emorragia dopo un intervento chirurgico o una lesione.

Nei casi peggiori, il sanguinamento si verifica senza motivo. L'emorragia interna può verificarsi ovunque e l'emorragia nelle articolazioni è comune.

Molto spesso, l'emofilia viene diagnosticata dopo che una persona ha avuto un episodio di sanguinamento anomalo. Può anche essere diagnosticato da un esame del sangue eseguito per rilevare il problema, se altri membri della famiglia hanno la condizione.

Il trattamento più comune consiste nel sostituire il fattore di coagulazione mancante nel sangue attraverso una vena (infusioni endovenose).

È necessario prestare particolare attenzione durante l'intervento chirurgico se si soffre di questo disturbo emorragico. Quindi, assicurati di dire al tuo chirurgo che hai questo disturbo.

È anche molto importante condividere le informazioni sul tuo disturbo con i parenti di sangue poiché anche loro potrebbero essere colpiti.

Partecipare a un gruppo di supporto in cui i membri condividono problemi comuni può alleviare lo stress di una malattia a lungo termine (cronica).

La maggior parte delle persone con emofilia è in grado di svolgere normali attività. Ma alcune persone hanno emorragie nelle articolazioni, che possono limitare la loro attività.

Un piccolo numero di persone con emofilia può morire per gravi emorragie.

Emofilia A; Emofilia classica; carenza di fattore VIII; Emofilia B; malattia di Natale; carenza di fattore IX; Disturbo emorragico - emofilia

• Coaguli di sangue

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