Vasculite necrotizzante

La vasculite necrotizzante è un gruppo di disturbi che coinvolgono l'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. La dimensione dei vasi sanguigni interessati aiuta a determinare i nomi di queste condizioni e il modo in cui il disturbo causa la malattia.

La vasculite necrotizzante può essere la condizione primaria come la poliarterite nodosa o la granulomatosi con poliangioite (precedentemente chiamata granulomatosi di Wegener). In altri casi, la vasculite può verificarsi come parte di un altro disturbo, come il lupus eritematoso sistemico o l'epatite C.

La causa dell'infiammazione è sconosciuta. È probabilmente correlato a fattori autoimmuni. La parete del vaso sanguigno può cicatrizzare e ispessirsi o morire (diventare necrotica). Il vaso sanguigno può chiudersi, interrompendo il flusso sanguigno ai tessuti che fornisce. La mancanza di flusso sanguigno causerà la morte dei tessuti. A volte il vaso sanguigno può rompersi e sanguinare (rottura).

La vasculite necrotizzante può colpire i vasi sanguigni in qualsiasi parte del corpo. Pertanto, può causare problemi a pelle, cervello, polmoni, intestino, reni, cervello, articolazioni o qualsiasi altro organo.

Febbre, brividi, affaticamento, artrite o perdita di peso possono essere gli unici sintomi all'inizio. Tuttavia, i sintomi possono essere in quasi tutte le parti del corpo.

Pelle:

• Protuberanze rosse o viola su gambe, mani o altre parti del corpo
• Colore bluastro alle dita di mani e piedi
• Segni di morte dei tessuti a causa della mancanza di ossigeno come dolore, arrossamento e ulcere che non guariscono

Muscoli e articolazioni:

• Dolori articolari
• Dolore alla gamba
• Debolezza muscolare

Cervello e sistema nervoso:

• Dolore, intorpidimento, formicolio a un braccio, una gamba o un'altra area del corpo
• Debolezza di un braccio, una gamba o un'altra area del corpo
• Alunni di diverse dimensioni
• Palpebra cadente
• Difficoltà di deglutizione
• Compromissione del linguaggio
• Difficoltà di movimento

Polmoni e vie respiratorie:

• Tosse
• Fiato corto
• Congestione sinusale e dolore
• Tosse con sangue o sanguinamento dal naso

Altri sintomi includono:

• Dolore addominale
• Sangue nelle urine o nelle feci
• Raucedine o cambio di voce
• Dolore toracico da danno delle arterie che irrorano il cuore (arterie coronarie)

Il medico eseguirà un esame fisico completo. Un esame del sistema nervoso (neurologico) può mostrare segni di danno ai nervi.

I test che possono essere eseguiti includono:

• Emocromo completo, pannello chimico completo e analisi delle urine
• Radiografia del torace
• Test della proteina C-reattiva
• Velocità di sedimentazione
• Esame del sangue per l'epatite
• Esame del sangue per gli anticorpi contro i neutrofili (anticorpi ANCA) o antigeni nucleari (ANA)
• Esame del sangue per le crioglobuline
• Esame del sangue per i livelli del complemento
  
• Studi di imaging come angiogramma, ecografia, tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica (MRI)
• Biopsia della pelle, dei muscoli, dei tessuti degli organi o dei nervi

Nella maggior parte dei casi vengono somministrati corticosteroidi. La dose dipenderà da quanto è grave la condizione.

Altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario possono ridurre l'infiammazione dei vasi sanguigni. Questi includono azatioprina, metotrexato e micofenolato. Questi medicinali sono spesso usati insieme ai corticosteroidi. Questa combinazione consente di controllare la malattia con una dose inferiore di corticosteroidi.

Per la malattia grave, la ciclofosfamide (Cytoxan) è stata utilizzata per molti anni. Tuttavia, il rituximab (Rituxan) è ugualmente efficace ed è meno tossico.

Recentemente, tocilizumab (Actemra) ha dimostrato di essere efficace per l'arterite a cellule giganti, quindi è stato possibile ridurre la dose di corticosteroidi.

La vasculite necrotizzante può essere una malattia grave e pericolosa per la vita. Il risultato dipende dalla posizione della vasculite e dalla gravità del danno tissutale. Possono verificarsi complicazioni dovute alla malattia e ai farmaci. La maggior parte delle forme di vasculite necrotizzante richiedono un follow-up e un trattamento a lungo termine.

Le complicazioni possono includere:

• Danni permanenti alla struttura o alla funzione dell'area interessata
• Infezioni secondarie dei tessuti necrotici
• Effetti collaterali dei farmaci utilizzati

Chiama il tuo medico se hai sintomi di vasculite necrotizzante.

I sintomi di emergenza includono:

• Problemi in più di una parte del corpo come ictus, artrite, grave eruzione cutanea, dolore addominale o tosse con sangue
• Cambiamenti nella dimensione della pupilla
• Perdita della funzione di un braccio, una gamba o un'altra parte del corpo
• Problemi di linguaggio
• Difficoltà di deglutizione
• Debolezza
• Forte dolore addominale
  

Non esiste un modo noto per prevenire questo disturbo.

• Sistema circolatorio

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