Polimiosite - adulto

La polimiosite e la dermatomiosite sono malattie infiammatorie rare. (La condizione è chiamata dermatomiosite quando coinvolge la pelle.) Queste malattie portano a debolezza muscolare, gonfiore, dolorabilità e danni ai tessuti. Fanno parte di un gruppo più ampio di malattie chiamate miopatie.

La polimiosite colpisce i muscoli scheletrici. È anche conosciuta come miopatia infiammatoria idiopatica. La causa esatta è sconosciuta, ma potrebbe essere correlata a una reazione o infezione autoimmune.

La polimiosite può colpire persone di qualsiasi età. È più comune negli adulti di età compresa tra 50 e 60 anni e nei bambini più grandi. Colpisce le donne due volte più spesso degli uomini. È più comune negli afroamericani rispetto ai bianchi.

La polimiosite è una malattia sistemica. Ciò significa che colpisce tutto il corpo. La debolezza muscolare e la dolorabilità possono essere segni di polimiosite. Un'eruzione cutanea è un segno di una condizione correlata, la dermatomiosite.

I sintomi comuni includono:

• Debolezza muscolare delle spalle e dei fianchi. Questo può rendere difficile alzare le braccia sopra la testa, alzarsi da una posizione seduta o salire le scale.
• Difficoltà a deglutire.
• Dolore muscolare.
• Problemi con la voce (causati da muscoli della gola deboli).
• Fiato corto.

Potresti anche avere:

• Fatica
• Febbre
• Dolori articolari
• Perdita di appetito
• rigidità mattutina
• Perdita di peso
• Eruzione cutanea sul dorso delle dita, sulle palpebre o sul viso

I test possono includere:

• Anticorpi autoimmuni e test di infiammazione
• CPK
• Aldolasi sierica
• Elettromiografia
• RM dei muscoli interessati
• Biopsia muscolare
• Mioglobina nelle urine
• ECG
• Radiografia del torace e TAC del torace
• Test di funzionalità polmonare
• Studio sulla deglutizione esofagea
• Autoanticorpi specifici per miosite e associati

Anche le persone con questa condizione devono essere osservate attentamente per i segni di cancro.

Il trattamento principale è l'uso di farmaci corticosteroidi. La dose del medicinale viene gradualmente ridotta man mano che la forza muscolare migliora. Questo richiede dalle 4 alle 6 settimane. Rimarrai con una dose bassa di un medicinale a base di corticosteroidi dopo.

I medicinali per sopprimere il sistema immunitario possono essere usati per sostituire i corticosteroidi. Questi farmaci possono includere azatioprina, metotrexato o micofenolato.

Per la malattia che rimane attiva nonostante i corticosteroidi, è stata provata la gamma globulina per via endovenosa con risultati contrastanti. Possono essere utilizzati anche farmaci biologici. Il rituximab sembra essere il più promettente. È importante escludere altre condizioni nelle persone che non rispondono al trattamento. Potrebbe essere necessaria una biopsia muscolare ripetuta per fare questa diagnosi.

Se la condizione è associata a un tumore, può migliorare se il tumore viene rimosso.

La risposta al trattamento varia in base alle complicanze. Fino a 1 persona su 5 può morire entro 5 anni dallo sviluppo della condizione.

Molte persone, soprattutto bambini, guariscono dalla malattia e non hanno bisogno di cure continue. Per la maggior parte degli adulti, tuttavia, sono necessari farmaci immunosoppressori per controllare la malattia.

Le prospettive per le persone con malattie polmonari con l'anticorpo anti-MDA-5 sono scarse nonostante il trattamento attuale.

Negli adulti, la morte può derivare da:

• Malnutrizione
• Polmonite
• Insufficienza respiratoria
• Debolezza muscolare grave a lungo termine

Le principali cause di morte sono il cancro e le malattie polmonari.

Le complicazioni possono includere:

• Depositi di calcio nei muscoli colpiti, specialmente nei bambini con la malattia
• Cancro
• Malattie cardiache, malattie polmonari o complicazioni addominali abdominal

Chiama il tuo medico se hai sintomi di questo disturbo. Cerca un trattamento di emergenza se soffri di mancanza di respiro e difficoltà a deglutire.

• Muscoli anteriori superficiali

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