Malattia di Paget dell'osso

La malattia di Paget è una malattia che comporta la distruzione e la ricrescita ossea anormali. Ciò si traduce in deformità delle ossa colpite.

La causa della malattia di Paget è sconosciuta. Potrebbe essere dovuto a fattori genetici, ma potrebbe anche essere dovuto a un'infezione virale nei primi anni di vita.

La malattia si verifica in tutto il mondo, ma è più comune in Europa, Australia e Nuova Zelanda. La malattia è diventata molto meno comune negli ultimi 50 anni.

Nelle persone con malattia di Paget, c'è una rottura anormale del tessuto osseo in aree specifiche. Questo è seguito da una formazione ossea anormale. La nuova area dell'osso è più grande, ma più debole. Il nuovo osso è anche pieno di nuovi vasi sanguigni.

L'osso interessato può trovarsi solo in una o due aree dello scheletro o in molte ossa diverse del corpo. Più spesso coinvolge le ossa delle braccia, delle clavicole, delle gambe, del bacino, della colonna vertebrale e del cranio.

La maggior parte delle persone con questa condizione non ha sintomi. La malattia di Paget viene spesso diagnosticata quando viene eseguita una radiografia per un altro motivo. Può anche essere scoperto quando si cerca di trovare la causa di alti livelli di calcio nel sangue.

Se si verificano, i sintomi possono includere:

• Dolore osseo, dolore articolare o rigidità e dolore al collo (il dolore può essere grave ed essere presente la maggior parte del tempo)
• Incurvamento delle gambe e altre deformità visibili
• Deformità ingrossate della testa e del cranio
• Frattura
• Mal di testa
• Perdita dell'udito
• Altezza ridotta
• Pelle calda sull'osso colpito affected

I test che possono indicare la malattia di Paget includono:

• Scansione ossea
• Radiografia ossea
• Marcatori elevati di disgregazione ossea (ad esempio, N-telopeptide)

Questa malattia può anche influenzare i risultati dei seguenti test:

• Fosfatasi alcalina (ALP), isoenzima osseo specifico
• Calcio sierico

Non tutte le persone con malattia di Paget devono essere trattate. Le persone che potrebbero non aver bisogno di cure includono coloro che:

• Effettuare solo esami del sangue lievemente anormali
• Non avere sintomi e nessuna evidenza di malattia attiva

La malattia di Paget viene comunemente trattata quando:

• Alcune ossa, come quelle portanti, sono coinvolte e il rischio di frattura è maggiore.
• I cambiamenti ossei stanno peggiorando rapidamente (il trattamento può ridurre il rischio di fratture).
• Sono presenti deformità ossee.
• Una persona ha dolore o altri sintomi.
• Il cranio è colpito. (Questo serve a prevenire la perdita dell'udito.)
• I livelli di calcio sono elevati e causano sintomi.

La terapia farmacologica aiuta a prevenire un'ulteriore rottura e formazione ossea. Attualmente, ci sono diverse classi di farmaci usati per trattare la malattia di Paget. Questi includono:

• Bifosfonati: questi farmaci sono il primo trattamento e aiutano a ridurre il rimodellamento osseo. I farmaci vengono comunemente assunti per via orale, ma possono anche essere somministrati attraverso una vena (per via endovenosa).
• Calcitonina: questo ormone è coinvolto nel metabolismo osseo. Può essere somministrato come spray nasale (Miacalcin) o come iniezione sottocutanea (Calcimar o Mithracin).

Per il dolore possono essere somministrati anche acetaminofene (Tylenol) o farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS). Nei casi più gravi, può essere necessaria la chirurgia ortopedica per correggere una deformità o una frattura.

Le persone con questa condizione possono trarre beneficio dalla partecipazione a gruppi di supporto per persone con esperienze simili.

Il più delle volte, la condizione può essere controllata con i farmaci. Un piccolo numero di persone può sviluppare un cancro dell'osso chiamato osteosarcoma. Alcune persone avranno bisogno di un intervento chirurgico di sostituzione dell'articolazione.

Le complicazioni possono includere:

• Fratture ossee
• Sordità
• deformità
• Insufficienza cardiaca
• Ipercalcemia
• Paraplegia
• Stenosi spinale

Chiama il tuo medico se sviluppi sintomi della malattia di Paget.

Osteite deformante

• raggi X

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