Sindrome da pseudotumor cerebrale

La sindrome da pseudotumor cerebri è una condizione in cui viene aumentata la pressione all'interno del cranio. Il cervello è colpito in un modo che la condizione sembra essere, ma non lo è, un tumore.

La condizione si verifica più spesso nelle donne rispetto agli uomini, specialmente nelle giovani donne obese di età compresa tra 20 e 40 anni. È raro nei neonati ma può verificarsi nei bambini. Prima della pubertà, si verifica ugualmente nei ragazzi e nelle ragazze.

La causa è sconosciuta.

Alcuni medicinali possono aumentare il rischio di sviluppare questa condizione. Questi medicinali includono:

• Amiodarone
• Pillole anticoncezionali come il levonorgestrel (Norplant)
• ciclosporina
• citarabina
• Ormone della crescita
• isotretinoina
• Levotiroxina (bambini)
• carbonato di litio
• minociclina
• acido nalidixico
• Nitrofurantoina
• fenitoina
• Steroidi (avviandoli o fermandoli)
• Antibiotici sulfamidici
• Tamoxifene
• Tetraciclina
• Alcuni farmaci che contengono vitamina A, come l'acido cis-retinoico (Accutane)

Anche i seguenti fattori sono legati a questa condizione:

• Sindrome di Down
• Malattia di Behçet
• Insufficienza renale cronica
• Disturbi endocrini (ormonali) come morbo di Addison, malattia di Cushing, ipoparatiroidismo, sindrome dell'ovaio policistico
• Dopo il trattamento (embolizzazione) di una malformazione arterovenosa
• Malattie infettive come HIV/AIDS, malattia di Lyme, a seguito di varicella nei bambini
• Anemia da carenza di ferro
• Obesità
• Apnea ostruttiva del sonno
• Gravidanza
• Sarcoidosi (infiammazione dei linfonodi, polmoni, fegato, occhi, pelle o altri tessuti)
• Lupus eritematoso sistemico
• sindrome di Turner

I sintomi possono includere uno dei seguenti:

• Mal di testa, pulsante, quotidiano, irregolare e peggiora al mattino
• Dolore al collo
• Visione offuscata
• Ronzio nelle orecchie (tinnito)
• Vertigini
• Visione doppia (diplopia)
• Nausea
• Problemi di vista come lampeggiamento o addirittura perdita della vista
• Lombalgia, che si irradia lungo entrambe le gambe

Il mal di testa può peggiorare durante l'attività fisica, specialmente quando si stringono i muscoli dello stomaco durante la tosse o lo sforzo.

L'operatore sanitario eseguirà un esame fisico. I segni di questa condizione includono:

• Fontanella anteriore sporgente nei neonati
• Dimensioni della testa aumentate
• Gonfiore del nervo ottico nella parte posteriore dell'occhio (papilledema)
• Rotazione dell'occhio verso il naso (sesto craniale, o abducente, paralisi nervosa)

Anche se c'è una maggiore pressione nel cranio, non c'è cambiamento nella vigilanza.

I test che possono essere eseguiti includono:

• Esame fondoscopico
• TAC della testa
• Esame della vista, incluso test del campo visivo
• RM della testa con venografia RM
• Puntura lombare (rachicentesi)

La diagnosi viene fatta quando sono escluse altre condizioni di salute. Questi includono condizioni che possono causare un aumento della pressione nel cranio, come ad esempio:

• idrocefalo
• Tumore
• Trombosi del seno venoso

Il trattamento è mirato alla causa dello pseudotumore. L'obiettivo principale dei trattamenti è preservare la vista e ridurre la gravità del mal di testa.

Una puntura lombare (rachicentesi) può aiutare ad alleviare la pressione nel cervello e prevenire problemi alla vista. Le punture lombari ripetute sono utili per le donne in gravidanza per ritardare l'intervento chirurgico fino a dopo il parto.

Altri trattamenti possono includere:

• Restrizione di liquidi o sale
• Medicinali come corticosteroidi, acetazolamide, furosemide e topiramato
• Procedure di smistamento per alleviare la pressione dall'accumulo di liquido spinale
• Intervento chirurgico per alleviare la pressione sul nervo ottico
• Perdita di peso
• Trattamento della malattia di base, come il sovradosaggio di vitamina A

Le persone dovranno avere la loro vista strettamente monitorata. Può esserci perdita della vista, che a volte è permanente. È possibile eseguire scansioni MRI o TC di follow-up per escludere problemi come tumori o idrocefalo (accumulo di liquido all'interno del cranio).

In alcuni casi, la pressione all'interno del cervello rimane elevata per molti anni. I sintomi possono tornare in alcune persone. Un piccolo numero di persone ha sintomi che peggiorano lentamente e portano alla cecità.

La condizione a volte scompare da sola entro 6 mesi. I sintomi possono tornare in alcune persone. Un piccolo numero di persone ha sintomi che peggiorano lentamente e portano alla cecità.

La perdita della vista è una grave complicanza di questa condizione.

Chiama il tuo fornitore se tu o tuo figlio avete uno dei sintomi sopra elencati.

Ipertensione intracranica idiopatica; Ipertensione endocranica benigna

• Sistema nervoso centrale e sistema nervoso periferico

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