Colangite sclerosante

La colangite sclerosante si riferisce a gonfiore (infiammazione), cicatrici e distruzione dei dotti biliari all'interno e all'esterno del fegato.

La causa di questa condizione è sconosciuta nella maggior parte dei casi.

La malattia può essere osservata in persone che hanno:

• Malattie infiammatorie intestinali (IBD) come la colite ulcerosa e il morbo di Crohn
  
• Disturbi autoimmuni
• Pancreatite cronica (pancreas infiammato)
• Sarcoidosi (una malattia che provoca infiammazione in varie parti del corpo)

Anche fattori genetici possono essere responsabili. La colangite sclerosante si verifica più spesso negli uomini che nelle donne. Questo disturbo è raro nei bambini.

La colangite sclerosante può anche essere causata da:

• Coledocolitiasi (calcoli biliari nel dotto biliare)
• Infezioni del fegato, della cistifellea e dei dotti biliari

I primi sintomi sono solitamente:

• Fatica
• Prurito
• Ingiallimento della pelle e degli occhi (ittero)

Tuttavia, alcune persone non hanno sintomi.

Altri sintomi possono includere:

• Fegato ingrossato
• Milza ingrossata
• Perdita di appetito e perdita di peso
• Episodi ripetuti di colangite

Anche se alcune persone non hanno sintomi, gli esami del sangue mostrano che hanno una funzionalità epatica anormale. Il tuo medico curante cercherà:

• Malattie che causano problemi simili
• Malattie che si verificano spesso con questa condizione (soprattutto IBD)
• calcoli biliari

I test che mostrano la colangite includono:

• TAC addominale
• Ecografia addominale
• Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP)
• Biopsia epatica
• Colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP)
• Colangiogramma percutaneo transepatico (PTC)

Gli esami del sangue includono gli enzimi epatici (test di funzionalità epatica).

I farmaci che possono essere utilizzati includono:

• Colestiramina (come Prevalite) per trattare il prurito
• Acido ursodesossicolico (ursodiol) per migliorare la funzionalità epatica
• Vitamine liposolubili (D, E, A, K) per sostituire ciò che si perde a causa della malattia stessa
• Antibiotici per trattare le infezioni delle vie biliari

Queste procedure chirurgiche possono essere eseguite:

• Inserimento di un tubo lungo e sottile con un palloncino all'estremità per aprire il restringimento (dilatazione endoscopica del palloncino delle stenosi)
• Posizionamento di un drenaggio o di un tubo per il restringimento maggiore (stenosi) dei dotti biliari
• La proctocolectomia (asportazione del colon e del retto, per coloro che hanno sia la colite ulcerosa che la colangite sclerosante) non influisce sulla progressione della colangite sclerosante primitiva (PSC)
• Trapianto di fegato

Il modo in cui le persone si comportano bene varia. La malattia tende a peggiorare nel tempo. A volte le persone sviluppano:

• Ascite (accumulo di liquido nello spazio tra il rivestimento dell'addome e gli organi addominali) e varici (vene dilatate)
• Cirrosi biliare (infiammazione delle vie biliari)
• Insufficienza epatica
• Ittero persistente

Alcune persone sviluppano infezioni dei dotti biliari che continuano a tornare.

Le persone con questa condizione hanno un alto rischio di sviluppare il cancro dei dotti biliari (colangiocarcinoma). Dovrebbero essere controllati regolarmente con un test di imaging del fegato e esami del sangue. Le persone che hanno anche IBD possono avere un aumentato rischio di sviluppare il cancro del colon o del retto e dovrebbero avere una colonscopia periodica.

Le complicazioni possono includere:

• Varici esofagee sanguinanti
• Cancro nei dotti biliari (colangiocarcinoma)
• Cirrosi e insufficienza epatica
• Infezione del sistema biliare (colangite)
• Restringimento dei dotti biliari
• Carenze vitaminiche

Colangite sclerosante primitiva; PSC

• Apparato digerente
• Via biliare

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Colangite sclerosante primaria e secondaria. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Epatologia di Zakim e Boyer. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 43.

Ross AS, Kowdley KV. Colangite sclerosante primitiva e colangite piogenica ricorrente. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Malattia gastrointestinale e epatica di Sleisenger e Fordtran: fisiopatologia/diagnosi/gestione. 10a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Il trattamento della colangite sclerosante primitiva. In: Cameron JL, Cameron AM, eds. Terapia chirurgica attuale. 12a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017:453-458.