Sindrome di Evans - Sintomi e trattamento

Contenuto

• Che causa
• Segnali e sintomi
• Come viene eseguito il trattamento

La sindrome di Evans, nota anche come sindrome da anti-fosfolipidi, è una rara malattia autoimmune, in cui il corpo produce anticorpi che distruggono il sangue.

Alcuni pazienti con questa malattia possono aver distrutto solo i globuli bianchi o solo i globuli rossi, ma l'intera struttura del sangue può essere danneggiata quando si tratta della sindrome di Evans.

Prima viene fatta la corretta diagnosi di questa sindrome, più facile è il controllo dei sintomi e quindi il paziente ha una migliore qualità di vita.

Che causa

Il fattore che promuove questa sindrome è ancora sconosciuto, e sia i sintomi che l'evoluzione di questa malattia rara sono molto diversi da caso a caso, a seconda della porzione di sangue che viene attaccata dagli anticorpi.

Segnali e sintomi

Quando i globuli rossi sono danneggiati, abbassando i loro livelli ematici, il paziente sviluppa i sintomi tipici dell'anemia, nei casi in cui le piastrine devono essere distrutte, il paziente è più suscettibile alla formazione di contusioni e sanguinamento rispetto ai casi di un trauma cranico può provocare emorragie cerebrali fatali e quando è la porzione bianca del sangue a essere interessata, il paziente è più suscettibile alle infezioni accompagnate da una maggiore difficoltà di recupero.

È comune che i pazienti con sindrome di Evans abbiano altre malattie autoimmuni come il lupus o l'artrite reumatoide, per esempio.

L'evoluzione della malattia è inaspettata e in molti casi gli episodi di grande distruzione delle cellule del sangue sono seguiti da lunghi periodi di remissione, mentre alcuni casi più gravi evolvono continuamente senza periodi di miglioramento.

Come viene eseguito il trattamento

Il trattamento mira a fermare la produzione di anticorpi che distruggono il sangue. Il trattamento non cura la malattia, ma aiuta a ridurne i sintomi, come l'anemia o la trombosi.

Si raccomanda l'uso di steroidi in quanto sopprimono il sistema immunitario e diminuiscono la produzione di anticorpi, interrompendo o diminuendo il grado di distruzione delle cellule del sangue.

Un'altra opzione è l'iniezione di immunoglobuline per distruggere gli anticorpi in eccesso prodotti dal corpo o anche la chemioterapia, che stabilizza il paziente.
Nei casi più gravi, la rimozione della milza è una forma di trattamento, così come la trasfusione di sangue.