Tutto quello che dovresti sapere sulla porfiria cutanea tarda

Contenuto

• Sintomi
• Foto di porfiria cutanea tarda
• Cause
• Fattori di rischio
• Incidenza
• Diagnosi
• Trattamento
• prospettiva

Panoramica

La porfiria cutanea tarda (PCT) è un tipo di porfiria o malattia del sangue che colpisce la pelle. La PCT è uno dei tipi più comuni di porfiria. A volte viene definito colloquialmente come malattia dei vampiri. Questo perché le persone con questa condizione spesso manifestano sintomi a seguito dell'esposizione alla luce solare.

Sintomi

La maggior parte dei sintomi della porfiria cutanea tarda compaiono sulla pelle. I sintomi comuni includono:

• vesciche sulla pelle esposta al sole, comprese le mani, il viso e le braccia
• fotosensibilità, il che significa che la tua pelle è sensibile al sole
• pelle sottile o fragile
• aumento della crescita dei peli, di solito sul viso
• formazione di croste e cicatrici sulla pelle
• arrossamento, gonfiore o prurito della pelle
• piaghe che si sviluppano dopo lievi ferite alla pelle
• iperpigmentazione, il che significa che le macchie di pelle diventano più scure
• urina più scura del normale o marrone rossastro
• danno al fegato

Dopo che le vesciche si sono formate sulla pelle, la pelle potrebbe staccarsi. È anche comune che compaiano cicatrici una volta che le vesciche guariscono.

Le macchie di iperpigmentazione di solito compaiono sul viso, sulle mani e sul collo.

Foto di porfiria cutanea tarda

Cause

La porfiria cutanea tarda può essere causata da vari fattori. Le cause sono generalmente classificate come genetiche o acquisite.

Le cause genetiche più comuni includono:

• storia familiare di porfiria cutanea tarda
• deficit ereditario dell'enzima epatico uroporfirinogeno decarbossilasi
• storia familiare di malattia del fegato o cancro al fegato
• più ferro epatico del normale

Le cause acquisite più comuni includono:

• consumo di alcool
• usando la terapia estrogenica
• usando contraccettivi orali
• esposizione a determinati fattori ambientali o sostanze chimiche, come Agent Orange
• prendendo troppo ferro
• fumare
• avere l'epatite C
• avere l'HIV

In alcuni casi, non è possibile determinare la causa della porfiria cutanea tarda.

Fattori di rischio

Sei a maggior rischio di porfiria cutanea tarda se fumi o usi alcol. È anche più probabile che tu soffra di questa condizione se hai l'epatite C o l'HIV.

Anche l'esposizione a determinate sostanze chimiche, come l'agente Orange, può aumentare il rischio. Potresti essere stato esposto a questa sostanza chimica se sei un veterano che ha prestato servizio in un'area che aveva l'Agente Orange.

Incidenza

La porfiria cutanea tarda può colpire sia uomini che donne. Di solito compare dopo i 30 anni, quindi non è comune tra i bambini o gli adolescenti.

La porfiria cutanea tarda colpisce le persone in tutto il mondo e non è limitata a una particolare regione o paese. Si stima che 1 persona su 10.000-25.000 abbia questa condizione.

Diagnosi

Il medico può eseguire un esame fisico, verificare la presenza di sintomi e registrare la tua storia medica. Inoltre, possono utilizzare i seguenti test per diagnosticare la porfiria cutanea tarda:

• analisi del sangue
• test delle urine
• test delle feci
• biopsia cutanea

Il medico controllerà i tuoi livelli di porfirina ed enzimi epatici. I test genetici possono essere raccomandati per le persone con una storia familiare di questa condizione.

Trattamento

Il trattamento per la porfiria cutanea tarda si concentra sulla gestione e l'arresto dei sintomi. Anche i cambiamenti dello stile di vita, come limitare il consumo di alcol e non fumare, possono aiutare.

Le opzioni di trattamento comuni includono:

• flebotomia, che è la rimozione del sangue per ridurre il ferro
• clorochina (Aralen)
• idrossiclorochina (Plaquenil)
• farmaci per il dolore
• chelanti del ferro
• curare le malattie che causano la porfiria cutanea tarda, come l'HCV o l'HIV

La flebotomia è uno dei trattamenti più comuni per la porfiria cutanea tarda. Anche le compresse antimalariche sono usate frequentemente.

I cambiamenti comuni dello stile di vita per trattare la porfiria cutanea tarda includono:

• evitare l'alcol
• non fumare
• evitando la luce solare
• usando la protezione solare
• evitando lesioni alla pelle
• non prendendo estrogeni

Potrebbe essere necessario indossare crema solare, maniche lunghe e un cappello per evitare il sole.

La porfiria cutanea tarda può aumentare il rischio di cancro al fegato o cirrosi, che è la cicatrizzazione del fegato. Questo è il motivo per cui è importante non bere alcolici se hai questa condizione.

prospettiva

La porfiria cutanea tarda di solito colpisce gli adulti di età superiore ai 30 anni. È una malattia del sangue che colpisce principalmente la pelle. La tua pelle potrebbe essere più sensibile al sole, quindi potresti dover prendere ulteriori precauzioni per evitare il sole. Le vesciche sono comuni da questa condizione.

Il medico può raccomandare diversi trattamenti per la porfiria cutanea tarda. La flebotomia e le compresse antimalariche sono le opzioni di trattamento più comuni.

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