Sindrome da attivazione dei mastociti

Contenuto

• Cos'è la sindrome da attivazione dei mastociti?
• Quali sono i sintomi?
• Cosa lo causa?
• Ci sono dei fattori di rischio?
• Come viene diagnosticata
• Come viene trattato?
• Qual è la prospettiva?

Cos'è la sindrome da attivazione dei mastociti?

La sindrome da attivazione dei mastociti (MCAS) si verifica quando i mastociti nel corpo rilasciano troppe sostanze al loro interno nei momenti sbagliati.

I mastociti fanno parte del sistema immunitario. Si trovano nel midollo osseo e intorno ai vasi sanguigni nel corpo.

Quando sei esposto a stress o pericolo, le tue chiamate sugli alberi rispondono rilasciando sostanze chiamate mediatori. I mediatori causano infiammazione, che aiuta il corpo a guarire da un infortunio o un'infezione.

Questa stessa risposta si verifica durante una reazione allergica. I tuoi mastociti rilasciano mediatori per rimuovere ciò a cui sei allergico. Ad esempio, se sei allergico al polline, i tuoi mastociti rilasciano un mediatore chiamato istamina, che ti fa starnutire per sbarazzarti del polline.

Se hai MCAS, i tuoi mastociti rilasciano mediatori troppo frequentemente e troppo spesso. È diverso da un altro disturbo dei mastociti chiamato mastocitosi, che si verifica quando il tuo corpo produce troppi mastociti.

Continua a leggere per saperne di più su MCAS, che, secondo The Mastocytosis Society, sta diventando più comunemente riconosciuto.

Quali sono i sintomi?

Troppi mediatori possono causare sintomi in quasi tutti i sistemi del corpo.

Tuttavia, le aree più comunemente colpite includono pelle, sistema nervoso, cuore e tratto gastrointestinale. A seconda di quanti mediatori vengono rilasciati, i sintomi possono variare da lievi a pericolosi per la vita.

I sintomi che potresti riscontrare in diverse parti del tuo corpo includono:

• pelle: prurito, rossore, orticaria, sudorazione
• occhi: prurito, irrigazione
• naso: prurito, corsa, starnuti
• bocca e gola: prurito, gonfiore della lingua o delle labbra, gonfiore della gola che impedisce all'aria di raggiungere i polmoni
• polmoni: difficoltà a respirare, respiro sibilante
• cuore e vasi sanguigni: bassa pressione sanguigna, battito cardiaco accelerato
• stomaco e intestino: crampi, diarrea, nausea, dolore addominale
• sistema nervoso: mal di testa, vertigini, confusione, estrema stanchezza

Nei casi più gravi, è possibile sviluppare una condizione pericolosa per la vita chiamata shock anafilattico. Ciò provoca un rapido calo della pressione sanguigna, un polso debole e un restringimento delle vie aeree nei polmoni. Di solito rende molto difficile respirare e richiede un trattamento di emergenza.

Cosa lo causa?

I ricercatori non sono sicuri di ciò che provoca MCAS. Tuttavia, uno studio del 2013 ha rilevato che il 74% dei partecipanti con MCAS aveva almeno un parente di primo grado che lo aveva anche. Ciò suggerisce che esiste probabilmente una componente genetica nell'MCAS.

Ci sono dei fattori di rischio?

Gli episodi di MCAS sono sempre innescati da qualcosa, ma può essere difficile capire quale sia il trigger.

Alcuni trigger comuni includono:

• trigger di tipo allergico, come punture di insetti o determinati alimenti
• fattori scatenanti indotti dalla droga, come antibiotici, ibuprofene e antidolorifici per oppiacei
• trigger legati allo stress, come ansia, dolore, sbalzi di temperatura, esercizio fisico, eccessiva stanchezza o infezione
• odori, come il profumo
• cambiamenti ormonali, come quelli legati al ciclo mestruale di una donna
• iperplasia dei mastociti, che è una condizione rara che può verificarsi con alcuni tumori e infezioni croniche

Quando il medico non riesce a trovare un fattore scatenante, si chiama MCAS idiopatico.

Come viene diagnosticata

L'MCAS può essere difficile da diagnosticare perché i suoi sintomi si sovrappongono a quelli di molte condizioni.

Per essere diagnosticato con MCAS, è necessario soddisfare i seguenti criteri:

• I tuoi sintomi colpiscono almeno due sistemi del corpo e sono ricorrenti e non vi sono altre condizioni che li causano.
• Gli esami del sangue o delle urine eseguiti durante un episodio mostrano che hai livelli più alti di marker per i mediatori rispetto a quando non hai un episodio.
• I farmaci che bloccano gli effetti dei mediatori dei mastociti o il loro rilascio fanno sparire i sintomi.

Prima di diagnosticare la tua condizione, il medico esaminerà la tua storia medica, ti farà un esame fisico e ordinerà esami del sangue e delle urine per escludere qualsiasi altra causa dei tuoi sintomi.

Potrebbero anche farti evitare determinati alimenti o farmaci per un periodo di tempo per restringere ciò che potrebbero essere i fattori scatenanti.

Potrebbero anche chiederti di tenere un registro dettagliato dei tuoi episodi, inclusi eventuali nuovi alimenti che hai mangiato o i farmaci che hai preso prima che iniziassero.

Come viene trattato?

Non esiste una cura per MCAS, ma ci sono modi per gestire i sintomi. Trattare i sintomi può anche aiutare a trovare la causa dell'MCAS.

Potrebbe essere necessario un trattamento con:

• Antistaminici H1 o H2. Questi bloccano gli effetti delle istamine, che sono uno dei principali mediatori rilasciati dai mastociti.
• Stabilizzatori dei mastociti. Questi impediscono il rilascio di mediatori dai mastociti.
• Antileukotrienes. Questi bloccano gli effetti dei leucotrieni, un altro tipo comune di mediatore.
• Corticosteroidi. Questi dovrebbero essere usati come ultima risorsa per il trattamento dell'edema o del respiro sibilante.

Per i sintomi più gravi, come lo shock anafilattico, avrai bisogno di un'iniezione di epinefrina. Questo può essere fatto in ospedale o con un autoiniettore (EpiPen). Valuta di indossare un braccialetto identificativo medico se i sintomi sono gravi, almeno fino a quando non capisci quali sono i fattori scatenanti.

Qual è la prospettiva?

Sebbene sia una condizione non comune, MCAS può produrre sintomi angoscianti che interferiscono con la tua vita quotidiana.

Tuttavia, con una diagnosi e un trattamento adeguati, i sintomi possono essere controllati.

Inoltre, una volta che sai quali fattori scatenano un episodio, puoi evitarli e ridurre il numero di episodi che hai.