Hydromyelia

Contenuto

• Quali sono i sintomi?
• Cosa lo causa?
• Come viene diagnosticata?
• Come viene trattata?
• Qual è la prospettiva?

Cos'è l'idromyelia?

L'idromielia è un allargamento anormale all'interno del canale centrale, che normalmente è un percorso molto piccolo che attraversa il centro del midollo spinale. Questo crea una cavità, chiamata siringa, dove il liquido cerebrospinale (CSF) può accumularsi e esercitare pressione sul midollo spinale. Nel tempo, questo può danneggiare i nervi del midollo spinale.

Tende a verificarsi principalmente nei neonati e nei bambini, ma esiste una condizione simile chiamata siringomielia che tende a manifestarsi principalmente negli adulti. La siringomielia comporta la formazione di una cisti nel midollo spinale che danneggia questa struttura del corpo mentre cresce con l'accumulo di liquidi. Anche questo può causare danni ai nervi del midollo spinale.

Quali sono i sintomi?

L'idromielia lieve non causa sempre sintomi. Tuttavia, man mano che progredisce, può causare:

• perdita di sensibilità alle mani e alle braccia
• dolore al collo e alle braccia
• debolezza muscolare nella mano, nelle braccia e nelle spalle
• dolore o rigidità alle gambe

Senza trattamento, la debolezza e la rigidità di solito peggiorano e alla fine possono rendere difficile il movimento.

Cosa lo causa?

I medici non sono sicuri della causa esatta dell'idromielia. Tuttavia, si pensa che molto probabilmente sia correlato a un blocco o un'interruzione nel flusso di CSF. Questo non fa bene al tuo sistema nervoso centrale, poiché sono necessari un flusso di liquido cerebrospinale adeguato e la pressione associata per proteggere il cervello e il midollo spinale. Lesioni, condizioni sottostanti e alcuni problemi durante lo sviluppo del cervello e del midollo spinale nell'utero possono causare problemi con il flusso del liquido cerebrospinale.

C'è anche un forte legame tra idromyelia e malformazioni di Chiari. Questi sono un tipo di difetto alla nascita che colpisce la struttura del cervello. Spesso fanno sì che il cervelletto - l'area nella parte posteriore del cervello che controlla il movimento - e talvolta anche il tronco encefalico si muova verso il basso e si affoli nello spazio riservato al midollo spinale. Questo blocca il flusso di CSF.

Altre condizioni che sono legate all'idromyelia includono:

• tumori del midollo spinale
• aracnoidite, che è l'infiammazione della membrana aracnoidea che circonda il cervello e il midollo spinale
• meningite, che è l'infiammazione delle membrane (meningi) che circondano il cervello e il midollo spinale
• midollo spinale legato, che si riferisce agli attaccamenti dei tessuti che coinvolgono la regione più bassa del midollo spinale, che gli impediscono di muoversi nel canale spinale come dovrebbe

Come viene diagnosticata?

Il medico di tuo figlio inizierà ponendo domande relative alla storia medica e ai sintomi di tuo figlio. Potrebbero anche chiedere a tuo figlio di eseguire determinati movimenti e azioni in modo da poter verificare la presenza di segni di debolezza o rigidità negli arti.

Per confermare la diagnosi, molto probabilmente ordineranno una scansione MRI. Questo utilizza potenti magneti e impulsi a radiofrequenza per creare immagini molto dettagliate e non c'è esposizione alle radiazioni con le scansioni MRI. Questo test di imaging consentirà al medico di identificare tumori o altre anomalie nelle regioni del cervello e del midollo spinale.

Come viene trattata?

Alcuni casi di idromyelia asintomatica possono essere attentamente monitorati senza trattamento. È possibile, ma raro, che alcuni casi di idromielia si risolvano senza trattamento. Tuttavia, se ci sono sintomi significativi che non migliorano o addirittura peggiorano, tuo figlio potrebbe aver bisogno di un intervento chirurgico per correggere il flusso di CSF.

I tipi di intervento chirurgico includono:

• Manovra. Un sistema di drenaggio con una valvola viene utilizzato per drenare il liquido cerebrospinale dai ventricoli cerebrali alla cavità addominale.
• Decompressione della fossa posteriore. Una piccola porzione di osso nella parte posteriore della parte inferiore del cranio e del rachide cervicale (laminectomia) viene rimossa per alleviare la pressione.
• Terza ventricolostomia. Viene creato un foro nella parte inferiore del terzo ventricolo del cervello per deviare il flusso del liquido cerebrospinale.

Se tuo figlio ha bisogno di un intervento chirurgico, il medico determinerà l'approccio migliore in base alla gravità delle condizioni del bambino e a cosa potrebbe causarlo. Prenderanno inoltre in considerazione diversi fattori, tra cui l'età e la salute generale di tuo figlio, per assicurarti che scelga l'opzione più sicura.

La terapia fisica può anche aiutare a gestire i sintomi dell'idromyelia aumentando la forza e la flessibilità delle braccia o delle gambe.

Qual è la prospettiva?

L'idromielia può causare una serie di sintomi neurologici, come rigidità, perdita di sensibilità, dolore e debolezza. Tuttavia, non tutti i casi producono sintomi. Se hai un bambino con sintomi da moderati a gravi di idromyelia, il loro medico probabilmente consiglierà un intervento chirurgico per migliorare il flusso di CSF al fine di ridurre i sintomi.