Malattia di Coats

Contenuto

• Quali sono i segni e i sintomi?
• Fasi della malattia di Coats
• Fase 1
• Fase 2
• Fase 3
• Fase 4
• Fase 5
• Chi prende la malattia di Coats?
• Come viene diagnosticata?
• Come viene trattata?
• Chirurgia laser (fotocoagulazione)
• Criochirurgia
• Iniezioni intravitreali
• Vitrectomia
• Instabilità sclerale
• Prospettive e potenziali complicazioni

Cos'è la malattia di Coats?

La malattia di Coats è una malattia rara dell'occhio che coinvolge lo sviluppo anormale dei vasi sanguigni nella retina. Situata nella parte posteriore dell'occhio, la retina invia immagini luminose al cervello ed è essenziale per la vista.

Nelle persone con malattia di Coats, i capillari retinici si rompono e perdono liquido nella parte posteriore dell'occhio. Man mano che il liquido si accumula, la retina inizia a gonfiarsi. Ciò può causare il distacco parziale o completo della retina, con conseguente riduzione della vista o cecità nell'occhio colpito.

Il più delle volte, la malattia colpisce solo un occhio. Di solito viene diagnosticato durante l'infanzia. La causa esatta non è nota, ma un intervento precoce può aiutarti a salvare la tua vista.

Quali sono i segni e i sintomi?

Segni e sintomi di solito iniziano durante l'infanzia. All'inizio possono essere lievi, ma alcune persone hanno subito sintomi gravi. Segni e sintomi includono:

• effetto occhi gialli (simile all'occhio rosso) che può essere visto nella fotografia con il flash
• strabismo o occhi incrociati
• leucocoria, una massa bianca dietro la lente dell'occhio
• perdita di percezione della profondità
• deterioramento della vista

I sintomi successivi possono includere:

• colorazione rossastra dell'iride
• uveite o infiammazione degli occhi
• distacco della retina
• glaucoma
• cataratta
• atrofia del bulbo oculare

I sintomi di solito si verificano in un solo occhio, sebbene possano interessare entrambi.

Fasi della malattia di Coats

La malattia di Coats è una condizione progressiva che si divide in cinque fasi.

Fase 1

Nella fase iniziale della malattia di Coats, il medico può vedere che hai vasi sanguigni anormali, ma non hanno ancora iniziato a fuoriuscire.

Fase 2

I vasi sanguigni hanno iniziato a perdere liquidi nella retina. Se la perdita è piccola, potresti comunque avere una vista normale. Con una perdita più grande, potresti già subire una grave perdita della vista. Il rischio di distacco della retina aumenta con l'accumulo di liquidi.

Fase 3

La tua retina è parzialmente o totalmente staccata.

Fase 4

Hai sviluppato una maggiore pressione negli occhi, chiamata glaucoma.

Fase 5

Nella malattia di Coats avanzata, hai completamente perso la vista nell'occhio colpito. Potresti anche aver sviluppato cataratta (opacità del cristallino) o tisi bulbi (atrofia del bulbo oculare).

Chi prende la malattia di Coats?

Chiunque può contrarre la malattia di Coats, ma è piuttosto rara. Meno di 200.000 persone negli Stati Uniti ce l'hanno. Colpisce i maschi più delle femmine con un rapporto di 3 a 1.

L'età media alla diagnosi è di 8-16 anni. Tra i bambini con malattia di Coats, circa due terzi hanno manifestato sintomi entro i 10 anni. Circa un terzo delle persone con malattia di Coats ha 30 anni o più quando iniziano i sintomi.

Non sembra essere ereditato o avere alcun legame con la razza o l'etnia. La causa diretta della malattia di Coats non è stata determinata.

Come viene diagnosticata?

Se tu (o tuo figlio) avete i sintomi della malattia di Coats, consultate immediatamente il medico. Un intervento precoce potrebbe salvare la tua vista. Inoltre, i sintomi possono imitare quelli di altre condizioni, come il retinoblastoma, che può essere pericoloso per la vita.

La diagnosi viene effettuata dopo un accurato esame oftalmico, oltre alla revisione dei sintomi e dell'anamnesi. I test diagnostici possono includere test di imaging come:

• angiografia con fluoresceina retinica
• ecografia
• Scansione TC

Come viene trattata?

La malattia di Coats è progressiva. Con il trattamento precoce, è possibile ripristinare un po 'di vista. Alcune opzioni di trattamento sono:

Chirurgia laser (fotocoagulazione)

Questa procedura utilizza un laser per ridurre o distruggere i vasi sanguigni. Il medico può eseguire questo intervento chirurgico in una struttura ambulatoriale o in un ufficio.

Criochirurgia

I test di imaging aiutano a guidare un applicatore simile ad un ago (criosonda) che produce un freddo estremo. Viene utilizzato per creare una cicatrice intorno ai vasi sanguigni anomali, che aiuta a fermare ulteriori perdite. Ecco come prepararsi e cosa aspettarsi durante il recupero.

Iniezioni intravitreali

Sotto anestesia locale, il medico può iniettare corticosteroidi nell'occhio per aiutare a controllare l'infiammazione. Le iniezioni di fattore di crescita endoteliale anti-vascolare (anti-VEGF) possono ridurre la crescita di nuovi vasi sanguigni e alleviare il gonfiore. Le iniezioni possono essere somministrate nello studio del medico.

Vitrectomia

Questa è una procedura chirurgica che rimuove il gel vitreo e fornisce un migliore accesso alla retina. Ulteriori informazioni sulla procedura cosa fare durante il recupero.

Instabilità sclerale

Questa procedura riattacca la retina e di solito viene eseguita in una sala operatoria ospedaliera.

Qualunque sia il trattamento che hai, avrai bisogno di un attento monitoraggio.

Nella fase finale della malattia di Coats, l'atrofia del bulbo oculare può comportare la rimozione chirurgica dell'occhio colpito. Questa procedura è chiamata enucleazione.

Prospettive e potenziali complicazioni

Non esiste una cura per la malattia di Coats, ma un trattamento precoce può aumentare le tue possibilità di mantenere la vista.

La maggior parte delle persone risponde bene al trattamento. Ma circa il 25% delle persone sperimenta una progressione continua che porta alla rimozione dell'occhio.

Le prospettive sono diverse per tutti, a seconda dello stadio alla diagnosi, della velocità di progressione e della risposta al trattamento.

Il tuo medico può valutare le tue condizioni e darti un'idea di cosa puoi aspettarti.