Ventricolo destro a doppia uscita

Il ventricolo destro a doppia uscita (DORV) è una malattia cardiaca presente dalla nascita (congenita). L'aorta si collega al ventricolo destro (RV, la camera del cuore che pompa il sangue povero di ossigeno ai polmoni), invece che al ventricolo sinistro (LV, la camera che normalmente pompa il sangue ricco di ossigeno al corpo).

Sia l'arteria polmonare (che trasporta il sangue povero di ossigeno ai polmoni) che l'aorta (che trasporta il sangue ricco di ossigeno dal cuore al corpo) provengono dalla stessa camera di pompaggio. Nessuna arteria è collegata al ventricolo sinistro (la camera che normalmente pompa il sangue al corpo).

In una struttura cardiaca normale, l'aorta si connette al ventricolo sinistro. L'arteria polmonare normalmente è collegata al RV. In DORV, entrambe le arterie escono dal RV. Questo è un problema perché il camper trasporta sangue povero di ossigeno. Questo sangue viene quindi fatto circolare in tutto il corpo.

Un altro difetto chiamato difetto del setto ventricolare (VSD) si verifica sempre con DORV.

Il sangue ricco di ossigeno dai polmoni scorre dal lato sinistro del cuore, attraverso l'apertura del VSD e nel RV. Questo aiuta il bambino con DORV consentendo al sangue ricco di ossigeno di mescolarsi con il sangue povero di ossigeno. Anche con questa miscela, il corpo potrebbe non ricevere abbastanza ossigeno. Questo fa sì che il cuore lavori di più per soddisfare i bisogni del corpo. Esistono diversi tipi di DORV.

La differenza tra questi tipi è la posizione del VSD in quanto si riferisce alla posizione dell'arteria polmonare e dell'aorta. I sintomi e la gravità del problema dipenderanno dal tipo di DORV. Anche la presenza di stenosi della valvola polmonare influisce sulla condizione.

Le persone con DORV hanno spesso altri difetti cardiaci, come:

• Difetti del cuscino endocardico (le pareti che separano tutte e quattro le camere del cuore sono mal formate o assenti)
• Coartazione dell'aorta (restringimento dell'aorta)
• Problemi alla valvola mitrale
• Atresia polmonare (la valvola polmonare non si forma correttamente)
• Stenosi della valvola polmonare (restringimento della valvola polmonare)
• Arco aortico destro (l'arco aortico è a destra invece che a sinistra)
• Trasposizione delle grandi arterie (l'aorta e l'arteria polmonare sono scambiate)

I segni di DORV possono includere:

• cuore allargato
• Soffio al cuore
• Respirazione rapida
• Battito cardiaco accelerato

I sintomi di DORV possono includere:

• Scarsa alimentazione a causa della stanchezza facile
• Colore bluastro della pelle e delle labbra
• Clubbing (ispessimento del letto ungueale) delle dita dei piedi e delle mani (segno tardivo)
• Mancato aumento di peso e crescita
• Colorazione pallida
• Sudorazione
• Gambe gonfie o addome
• Problemi di respirazione

I test per diagnosticare il DORV includono:

• Radiografie del torace
• Esame ecografico del cuore (ecocardiogramma)
• Passaggio di un tubo sottile e flessibile nel cuore per misurare la pressione sanguigna e iniettare colorante per immagini speciali del cuore e delle arterie (cateterismo cardiaco)
• risonanza magnetica cardiaca

Il trattamento richiede un intervento chirurgico per chiudere il foro nel cuore e dirigere il sangue dal ventricolo sinistro nell'aorta. Potrebbe anche essere necessario un intervento chirurgico per spostare l'arteria polmonare o l'aorta.

I fattori che determinano il tipo e il numero di operazioni necessarie al bambino includono:

• Il tipo di DORV
• La gravità del difetto
• La presenza di altri problemi nel cuore
• Le condizioni generali del bambino

Quanto bene sta il bambino dipende da:

• La dimensione e la posizione del VSD
• La dimensione delle camere di pompaggio
• La posizione dell'aorta e dell'arteria polmonare
• La presenza di altre complicanze (come coartazione dell'aorta e problemi della valvola mitrale)
• La salute generale del bambino al momento della diagnosi
• Se il danno polmonare si è verificato a causa di un flusso eccessivo di sangue ai polmoni per un lungo periodo di tempo

Le complicazioni da DORV possono includere:

• Insufficienza cardiaca
• Alta pressione sanguigna nei polmoni, che non trattata può portare a danni permanenti ai polmoni
• Morte

I bambini con questa condizione cardiaca potrebbero aver bisogno di assumere antibiotici prima del trattamento dentale. Questo previene le infezioni intorno al cuore. Gli antibiotici possono essere necessari anche dopo l'intervento chirurgico.

Chiama il tuo medico se tuo figlio sembra stancarsi facilmente, ha difficoltà a respirare o ha la pelle o le labbra bluastre. Dovresti anche consultare il tuo fornitore se il tuo bambino non sta crescendo o ingrassando.

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• Ventricolo destro a doppia uscita

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