Ventricolo sinistro a doppia entrata

Il ventricolo sinistro a doppia entrata (DILV) è un difetto cardiaco presente dalla nascita (congenito). Colpisce le valvole e le camere del cuore. I bambini nati con questa condizione hanno solo una camera di pompaggio funzionante (ventricolo) nel loro cuore.

DILV è uno dei numerosi difetti cardiaci noti come difetti del ventricolo singolo (o comune). Le persone con DILV hanno un ventricolo sinistro grande e un ventricolo destro piccolo. Il ventricolo sinistro è la camera di pompaggio del cuore che invia sangue ricco di ossigeno al corpo. Il ventricolo destro è la camera di pompaggio che invia il sangue povero di ossigeno ai polmoni.

Nel cuore normale, i ventricoli destro e sinistro ricevono sangue dagli atri destro e sinistro. Gli atri sono camere superiori del cuore.Il sangue povero di ossigeno che ritorna dal corpo scorre nell'atrio destro e nel ventricolo destro. Il ventricolo destro pompa quindi il sangue nell'arteria polmonare. Questo è il vaso sanguigno che porta il sangue ai polmoni per raccogliere ossigeno.

Il sangue con ossigeno fresco ritorna nell'atrio sinistro e nel ventricolo sinistro. L'aorta trasporta quindi sangue ricco di ossigeno al resto del corpo dal ventricolo sinistro. L'aorta è l'arteria principale che porta fuori dal cuore.

Nelle persone con DILV, si sviluppa solo il ventricolo sinistro. Entrambi gli atri svuotano il sangue in questo ventricolo. Ciò significa che il sangue ricco di ossigeno si mescola con il sangue povero di ossigeno. La miscela viene quindi pompata sia nel corpo che nei polmoni.

La DILV può verificarsi se i grandi vasi sanguigni derivanti dal cuore sono nelle posizioni sbagliate. L'aorta nasce dal ventricolo destro e l'arteria polmonare dal ventricolo sinistro. Può verificarsi anche quando le arterie sono in posizione normale e derivano dai soliti ventricoli. In questo caso, il sangue scorre dal ventricolo sinistro a quello destro attraverso un foro tra le camere chiamato difetto del setto ventricolare (VSD).

DILV è molto raro. La causa esatta è sconosciuta. Il problema molto probabilmente si verifica all'inizio della gravidanza, quando il cuore del bambino si sviluppa. Le persone con DILV hanno spesso anche altri problemi cardiaci, come:

• Coartazione dell'aorta (restringimento dell'aorta)
• Atresia polmonare (la valvola polmonare del cuore non è formata correttamente)
• Stenosi della valvola polmonare (restringimento della valvola polmonare)

I sintomi di DILV possono includere:

• Colore bluastro della pelle e delle labbra (cianosi) a causa della mancanza di ossigeno nel sangue
• Mancato aumento di peso e crescita
• Pelle pallida (pallore)
• Scarsa alimentazione a causa della stanchezza facile
• Sudorazione
• Gambe gonfie o addome
• Problemi di respirazione

I segni di DILV possono includere:

• Ritmo cardiaco anormale, come visto su un elettrocardiogramma
• Accumulo di liquido intorno ai polmoni
• Insufficienza cardiaca
• Soffio al cuore
• Battito cardiaco accelerato

I test per diagnosticare DILV possono includere:

• Radiografia del torace
• Misurazione dell'attività elettrica nel cuore (elettrocardiogramma o ECG)
• Esame ecografico del cuore (ecocardiogramma)
• Passaggio di un tubo sottile e flessibile nel cuore per esaminare le arterie (cateterismo cardiaco)
• risonanza magnetica cardiaca

La chirurgia è necessaria per migliorare la circolazione del sangue attraverso il corpo e nei polmoni. Gli interventi chirurgici più comuni per il trattamento della DILV sono una serie di due o tre operazioni. Questi interventi chirurgici sono simili a quelli usati per trattare la sindrome del cuore sinistro ipoplasico e l'atresia tricuspide.

Il primo intervento chirurgico può essere necessario quando il bambino ha solo pochi giorni. Nella maggior parte dei casi, il bambino può tornare a casa dall'ospedale dopo. Il bambino avrà più spesso bisogno di assumere medicinali ogni giorno ed essere seguito da vicino da un cardiologo pediatrico (cardiologo). Il medico del bambino determinerà quando deve essere eseguita la seconda fase dell'intervento.

L'intervento successivo (o il primo intervento chirurgico, se il bambino non ha avuto bisogno di una procedura da neonato) è chiamato shunt bidirezionale di Glenn o procedura di Hemifontan. Questo intervento viene solitamente eseguito quando il bambino ha dai 4 ai 6 mesi.

Anche dopo le operazioni di cui sopra, il bambino può ancora sembrare blu (cianotico). Il passaggio finale è chiamato procedura Fontan. Questo intervento viene eseguito più spesso quando il bambino ha dai 18 mesi ai 3 anni. Dopo questo passaggio finale, il bambino non è più blu.

L'operazione Fontan non crea la normale circolazione nel corpo. Ma migliora il flusso sanguigno abbastanza da permettere al bambino di vivere e crescere.

Un bambino potrebbe aver bisogno di più interventi chirurgici per altri difetti o per prolungare la sopravvivenza in attesa della procedura di Fontan.

Il bambino potrebbe aver bisogno di assumere medicinali prima e dopo l'intervento chirurgico. Questi possono includere:

• Anticoagulanti per prevenire la coagulazione del sangue
• ACE-inibitori per ridurre la pressione sanguigna
• Digossina per aiutare il cuore a contrarsi
• Pillole d'acqua (diuretici) per ridurre il gonfiore nel corpo

Un trapianto di cuore può essere raccomandato, se i metodi di cui sopra falliscono.

DILV è un difetto cardiaco molto complesso che non è facile da trattare. Quanto bene sta il bambino dipende da:

• Le condizioni generali del bambino al momento della diagnosi e del trattamento.
• Se ci sono altri problemi cardiaci.
• Quanto è grave il difetto.

Dopo il trattamento, molti bambini affetti da DILV vivono fino a diventare adulti. Ma richiederanno follow-up per tutta la vita. Possono anche affrontare complicazioni e potrebbero dover limitare le loro attività fisiche.

Le complicanze del DILV includono:

• Clubbing (ispessimento del letto ungueale) sulle dita dei piedi e delle mani (segno tardivo)
• Insufficienza cardiaca
• Polmonite frequente
• Problemi di ritmo cardiaco
• Morte

Chiama il tuo medico se tuo figlio:

• Sembra stancarsi facilmente
• Ha difficoltà a respirare
• Ha la pelle o le labbra bluastre

Parla anche con il tuo fornitore se il tuo bambino non sta crescendo o ingrassando.

Non esiste una prevenzione nota.

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• Ventricolo sinistro a doppia entrata

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