Malattia della membrana basale anti-glomerulare

Le malattie della membrana basale anti-glomerulare (malattie anti-GBM) sono una malattia rara che può comportare un rapido peggioramento dell'insufficienza renale e delle malattie polmonari.

Alcune forme della malattia coinvolgono solo il polmone o il rene. La malattia anti-GBM era nota come sindrome di Goodpasture.

La malattia da anti-GBM è una malattia autoimmune. Si verifica quando il sistema immunitario attacca e distrugge erroneamente il tessuto corporeo sano. Le persone con questa sindrome sviluppano sostanze che attaccano una proteina chiamata collagene nelle minuscole sacche d'aria nei polmoni e nelle unità di filtraggio (glomeruli) dei reni.

Queste sostanze sono chiamate anticorpi anti-membrana basale glomerulare. La membrana basale glomerulare è una parte dei reni che aiuta a filtrare i rifiuti e il fluido extra dal sangue. Gli anticorpi anti-membrana basale glomerulare sono anticorpi contro questa membrana. Possono danneggiare la membrana basale, che può portare a danni ai reni.

A volte, questo disturbo è innescato da un'infezione respiratoria virale o dalla respirazione di solventi idrocarburici. In tali casi, il sistema immunitario può attaccare organi o tessuti perché li scambia per questi virus o sostanze chimiche estranee.

La risposta difettosa del sistema immunitario provoca sanguinamento nelle sacche d'aria dei polmoni e infiammazione nelle unità di filtraggio del rene.

I sintomi possono manifestarsi molto lentamente nell'arco di mesi o addirittura anni, ma spesso si sviluppano molto rapidamente nell'arco di giorni o settimane.

Perdita di appetito, affaticamento e debolezza sono sintomi precoci comuni.

I sintomi polmonari possono includere:

• Tossendo sangue
• Tosse secca
• Fiato corto

I reni e altri sintomi includono:

• Urina sanguinante
• Sensazione di bruciore durante la minzione
• Nausea e vomito
• Pelle pallida
• Gonfiore (edema) in qualsiasi zona del corpo, specialmente nelle gambe

Un esame fisico può rivelare segni di ipertensione e sovraccarico di liquidi. L'operatore sanitario può sentire suoni cardiaci e polmonari anormali quando ascolta il torace con uno stetoscopio.

I risultati delle analisi delle urine sono spesso anormali e mostrano sangue e proteine ​​nelle urine. Si possono osservare globuli rossi anormali.

Possono inoltre essere effettuati i seguenti esami:

• Test della membrana basale antiglomerulare
• Emogasanalisi arteriosa
• BUN
• Radiografia del torace
• Creatinina (siero)
• Biopsia polmonare
• Biopsia renale

L'obiettivo principale è rimuovere gli anticorpi dannosi dal sangue. Il trattamento può includere:

• Plasmaferesi, che rimuove gli anticorpi dannosi per aiutare a ridurre l'infiammazione nei reni e nei polmoni.
• Medicinali a base di corticosteroidi (come il prednisone) e altri farmaci che sopprimono o calmano il sistema immunitario.
• Medicinali come gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) e i bloccanti del recettore dell'angiotensina (ARB), che aiutano a controllare la pressione sanguigna.
• Dialisi, che può essere eseguita se l'insufficienza renale non può più essere trattata.
• Un trapianto di rene, che può essere eseguito quando i reni non funzionano più.

Potrebbe esserti detto di limitare l'assunzione di sale e liquidi per controllare il gonfiore. In alcuni casi, può essere raccomandata una dieta proteica da bassa a moderata.

Queste risorse possono fornire maggiori informazioni sulla malattia anti-GBM:

• National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases -- www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• National Kidney Foundation -- www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Organizzazione nazionale per i disturbi rari -- rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Una diagnosi precoce è molto importante. Le prospettive sono molto peggiori se i reni sono già gravemente danneggiati quando inizia il trattamento. Il danno polmonare può variare da lieve a grave.

Molte persone avranno bisogno della dialisi o di un trapianto di rene.

Non trattata, questa condizione può portare a uno dei seguenti:

• Malattia renale cronica
• Malattia renale allo stadio terminale
• Insufficienza polmonare
• Glomerulonefrite rapidamente progressiva
• Emorragia polmonare grave (sanguinamento polmonare)

Chiama per un appuntamento con il tuo fornitore se stai producendo meno urina o hai altri sintomi della malattia anti-GBM.

Non sniffare mai colla o sifone benzina con la bocca, che espone i polmoni a solventi idrocarburici e può causare la malattia.

sindrome di Goodpasture; Glomerulonefrite rapidamente progressiva con emorragia polmonare; Sindrome renale polmonare; Glomerulonefrite - emorragia polmonare

• Rifornimento di sangue ai reni
• Glomerulo e nefrone

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Phelps RG, Turner AN. Malattia anti-membrana basale glomerulare e malattia di Goodpasture. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologia clinica completa. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 24.

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