Che cos'è il linfoma linfoplasmocitico?

Contenuto

• LPL vs. altri linfomi
• Cosa succede al sistema immunitario?
• Quali sono i sintomi?
• Cosa lo causa?
• Come viene diagnosticata?
• Opzioni di trattamento
• Guarda e aspetta
• Chemioterapia
• Terapia biologica
• Terapia mirata
• Trapianti di cellule staminali
• Test clinici
• Qual è la prospettiva?

Panoramica

Il linfoma linfoplasmocitico (LPL) è un raro tipo di cancro che si sviluppa lentamente e colpisce soprattutto gli anziani. L'età media alla diagnosi è di 60 anni.

I linfomi sono tumori del sistema linfatico, una parte del sistema immunitario che aiuta a combattere le infezioni. Nel linfoma, i globuli bianchi, sia linfociti B che linfociti T, crescono fuori controllo a causa di una mutazione. In LPL, i linfociti B anormali si riproducono nel midollo osseo e spostano le cellule del sangue sane.

Ci sono circa 8,3 casi di LPL per 1 milione di persone negli Stati Uniti e nell'Europa occidentale. È più comune negli uomini e nei caucasici.

LPL vs. altri linfomi

Il linfoma di Hodgkin e il linfoma non Hodgkin si distinguono per il tipo di cellule che diventano cancerose.

• I linfomi di Hodgkin hanno un tipo specifico di cellula anormale presente, chiamata cellula di Reed-Sternberg.
• I molti tipi di linfomi non Hodgkin si distinguono in base al punto in cui iniziano i tumori e alle caratteristiche genetiche e di altro tipo delle cellule maligne.

LPL è un linfoma non Hodgkin che inizia nei linfociti B. È un linfoma molto raro, che comprende solo l'1-2% circa di tutti i linfomi.

Il tipo più comune di LPL è la macroglobulinemia di Waldenström (WM), caratterizzata da una produzione anormale di immunoglobuline (anticorpi). WM a volte viene erroneamente indicato come identico a LPL, ma in realtà è un sottoinsieme di LPL. Circa 19 persone su 20 con LPL hanno l'anomalia delle immunoglobuline.

Cosa succede al sistema immunitario?

Quando la LPL provoca una produzione eccessiva di linfociti B (cellule B) nel midollo osseo, vengono prodotti meno globuli normali.

Normalmente, le cellule B si spostano dal midollo osseo alla milza e ai linfonodi. Lì, possono diventare plasmacellule che producono anticorpi per combattere le infezioni. Se non hai abbastanza globuli normali, compromette il tuo sistema immunitario.

Ciò può comportare:

• anemia, carenza di globuli rossi
• neutropenia, una carenza di un tipo di globuli bianchi (chiamati neutrofili), che aumenta il rischio di infezione
• trombocitopenia, una carenza di piastrine nel sangue, che aumenta i rischi di sanguinamento e lividi

Quali sono i sintomi?

La LPL è un cancro a crescita lenta e circa un terzo delle persone con LPL non presenta alcun sintomo al momento della diagnosi.

Fino al 40% delle persone con LPL ha una forma lieve di anemia.

Altri sintomi di LPL possono includere:

• debolezza e affaticamento (spesso causati da anemia)
• febbre, sudorazione notturna e perdita di peso (generalmente associata a linfomi a cellule B)
• visione offuscata
• vertigini
• sangue dal naso
• gengive sanguinanti
• lividi
• beta-2-microglobulina elevata, un marcatore del sangue per i tumori

Circa il 15-30% di quelli con LPL ha:

• ingrossamento dei linfonodi (linfoadenopatia)
• ingrossamento del fegato (epatomegalia)
• ingrossamento della milza (splenomegalia)

Cosa lo causa?

La causa di LPL non è completamente compresa. I ricercatori stanno studiando diverse possibilità:

• Potrebbe esserci una componente genetica, poiché circa 1 persona su 5 con WM ha un parente che ha LPL o un tipo simile di linfoma.
• Alcuni studi hanno scoperto che la LPL può essere associata a malattie autoimmuni come la sindrome di Sjögren o al virus dell'epatite C, ma altri studi non hanno dimostrato questo collegamento.
• Le persone con LPL hanno comunemente alcune mutazioni genetiche che non vengono ereditate.

Come viene diagnosticata?

La diagnosi di LPL è difficile e di solito viene fatta escludendo altre possibilità.

LPL può assomigliare ad altri linfomi a cellule B con tipi simili di differenziazione delle plasmacellule. Questi includono:

• linfoma a cellule del mantello
• leucemia linfatica cronica / piccolo linfoma linfocitico
• linfoma della zona marginale
• mieloma plasmacellulare

Il tuo medico ti esaminerà fisicamente e ti chiederà la tua storia medica. Ordineranno un esame del sangue e possibilmente una biopsia del midollo osseo o dei linfonodi per osservare le cellule al microscopio.

Il medico può anche utilizzare altri test per escludere tumori simili e determinare lo stadio della malattia. Questi possono includere una radiografia del torace, una TAC, una PET e un'ecografia.

Opzioni di trattamento

Guarda e aspetta

LBL è un cancro a crescita lenta. Tu e il tuo medico potreste decidere di attendere e monitorare regolarmente il sangue prima di iniziare il trattamento. Secondo l'American Cancer Society (ACS), le persone che ritardano il trattamento fino a quando i loro sintomi non sono problematici hanno la stessa longevità delle persone che iniziano il trattamento non appena viene diagnosticato.

Chemioterapia

Diversi farmaci che agiscono in modi diversi, o combinazioni di farmaci, possono essere utilizzati per uccidere le cellule tumorali. Questi includono:

• clorambucile (Leukeran)
• fludarabina (Fludara)
• bendamustina (Treanda)
• ciclofosfamide (Cytoxan, Procytox)
• desametasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) e ciclofosfamide
• bortezomib (Velcade) e rituximab, con o senza desametasone
• ciclofosfamide, vincristina (Oncovin) e prednisone
• ciclofosfamide, vincristina (Oncovin), prednisone e rituximab
• talidomide (Thalomid) e rituximab

Il regime specifico di farmaci varierà a seconda del tuo stato di salute generale, dei tuoi sintomi e di possibili trattamenti futuri.

Terapia biologica

I farmaci per terapia biologica sono sostanze artificiali che agiscono come il tuo sistema immunitario per uccidere le cellule del linfoma. Questi farmaci possono essere combinati con altri trattamenti.

Alcuni di questi anticorpi artificiali, chiamati anticorpi monoclonali, sono:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Altri farmaci biologici sono i farmaci immunomodulatori (IMiD) e le citochine.

Terapia mirata

I farmaci terapeutici mirati mirano a bloccare particolari cambiamenti cellulari che causano il cancro. Alcuni di questi farmaci sono stati utilizzati per combattere altri tumori e ora sono in fase di ricerca per LBL. In generale, questi farmaci bloccano le proteine ​​che consentono alle cellule del linfoma di continuare a crescere.

Trapianti di cellule staminali

Questo è un trattamento più recente che l'ACS dice potrebbe essere un'opzione per i giovani con LBL.

In generale, le cellule staminali che formano il sangue vengono rimosse dal flusso sanguigno e conservate congelate. Quindi viene utilizzata una dose elevata di chemioterapia o radiazioni per uccidere tutte le cellule del midollo osseo (normali e cancerose) e le cellule originarie che formano il sangue vengono restituite al flusso sanguigno. Le cellule staminali possono provenire dalla persona in trattamento (autologhe), oppure possono essere donate da qualcuno che è molto vicino alla persona (allogeniche).

Tieni presente che i trapianti di cellule staminali sono ancora in una fase sperimentale. Inoltre, ci sono effetti collaterali a breve e lungo termine da questi trapianti.

Test clinici

Come per molti tipi di cancro, nuove terapie sono in fase di sviluppo e potresti trovare una sperimentazione clinica a cui partecipare. Chiedi al tuo medico di questo e visita ClinicalTrials.gov per ulteriori informazioni.

Qual è la prospettiva?

LPL non ha ancora una cura. Il tuo LPL potrebbe andare in remissione ma successivamente riapparire. Inoltre, sebbene sia un cancro a crescita lenta, in alcuni casi può diventare più aggressivo.

L'ACS rileva che il 78% delle persone con LPL sopravvive cinque anni o più.

I tassi di sopravvivenza per LPL stanno migliorando con lo sviluppo di nuovi farmaci e nuovi trattamenti.