Craniofaringioma: che cos'è, principali sintomi, diagnosi e trattamento

Contenuto

• Principali sintomi
• Come confermare la diagnosi
• Come viene eseguito il trattamento
• Possibili complicazioni
• Il craniofaringioma è curabile?

Il craniofaringioma è un tipo raro di tumore, ma è benigno. Questo tumore raggiunge la regione della sella turca, nel sistema nervoso centrale (SNC), colpendo una ghiandola del cervello chiamata ghiandola pituitaria, che rilascia ormoni per svolgere varie funzioni del corpo e man mano che il tumore cresce può raggiungere altre parti del corpo, cervello e compromettono il funzionamento del corpo.

Esistono due tipi di craniofaringioma, adamantinomatoso, che è il più comune e colpisce più bambini rispetto agli adulti, e il tipo papillare, che è più raro e più frequente negli adulti. Entrambi derivano da un difetto nella formazione delle cellule cerebrali ei sintomi sono simili, con mal di testa, perdita totale o parziale della vista, problemi di crescita nei bambini e disregolazione ormonale negli adulti.

Il trattamento per questo tipo di tumore può essere effettuato attraverso la chirurgia, la radioterapia, la brachiterapia e l'uso di farmaci. Il craniofaringioma ha una resezione difficile, ma con un trattamento adeguato è possibile convivere con una migliore qualità di vita e con poche sequele neurologiche, visive ed endocrine.

Principali sintomi

Sebbene in alcuni casi i sintomi possano apparire improvvisamente, di solito i sintomi compaiono gradualmente. Alcuni di loro sono:

• Difficoltà a vedere;
• Forti mal di testa;
• Sensazione di pressione alla testa;
• Perdita di memoria e difficoltà di apprendimento;
• Difficoltà a dormire;
• Aumento di peso molto veloce;
• Diabete.

Inoltre, il craniofaringioma altera i livelli ormonali e può causare periodi mestruali irregolari e difficoltà a mantenere o ottenere un'erezione e, nei bambini, può causare ritardo della crescita.

Poiché il craniofaringioma è un tipo raro di tumore e causa sintomi simili ad altre malattie, è spesso difficile da diagnosticare, essendo scoperto un tempo dopo la comparsa dei sintomi. Pertanto, non appena compaiono i sintomi, è importante consultare un neurologo, poiché la diagnosi precoce aiuta a eseguire un trattamento meno aggressivo e ridurre le complicanze.

Come confermare la diagnosi

La diagnosi di un craniofaringioma consiste inizialmente nella valutazione dei sintomi e nell'esecuzione di test per testare la vista, l'udito, l'equilibrio, la coordinazione dei movimenti del corpo, i riflessi, la crescita e lo sviluppo.

Inoltre, il medico può raccomandare esami del sangue per analizzare i livelli ormonali, come l'ormone della crescita (GH) e l'ormone luteinizzante (LH), poiché i cambiamenti in questi ormoni possono essere correlati al craniofaringioma. Ulteriori informazioni sul ruolo dell'ormone luteinizzante e sui valori di riferimento nell'esame.

Per valutare l'esatta posizione e dimensione del tumore, sono indicati anche test di imaging come la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata. Sebbene sia raro, in alcuni casi, il medico può raccomandare di eseguire una biopsia per escludere la possibilità di cancro.

Come viene eseguito il trattamento

A seconda delle dimensioni e della posizione del craniofaringioma, il neurologo e il neurochirurgo indicheranno il tipo di trattamento, che può consistere in:

• Chirurgia: viene eseguito per rimuovere il tumore, che può essere fatto attraverso un taglio nel cranio o attraverso un video catetere, che viene inserito nel naso. In alcuni casi, il tumore viene parzialmente rimosso perché è vicino a determinate regioni del cervello;

• Radioterapia: quando il tumore non è completamente rimosso, è indicata la radioterapia, che viene eseguita in una macchina che rilascia un tipo di energia direttamente nel tumore e quindi aiuta a uccidere le cellule malate;
• Brachiterapia: è simile alla radioterapia, ma in questo caso il medico inserisce un materiale radioattivo all'interno del tumore per uccidere le cellule malate;
• Chemioterapia: consiste nella somministrazione di farmaci che distruggono le cellule del craniofaringioma;
• Farmaci ormonali sostitutivi: è un trattamento che serve a regolare i livelli di ormoni nel corpo;
• Terapia target: consiste nella somministrazione di farmaci che raggiungono cellule con alterazioni genetiche, caratteristiche di alcuni tipi di craniofaringioma.

Inoltre, è in corso la ricerca, dove sono allo studio nuovi trattamenti e farmaci per il craniofaringioma e alcuni ospedali e cliniche ammettono le persone a provare questi trattamenti.

Il trattamento con farmaci ormonali sostitutivi deve essere effettuato per tutta la vita e, inoltre, è molto importante anche il monitoraggio regolare da parte di un endocrinologo. In alcuni casi, potrebbe essere necessario sottoporsi a un altro intervento chirurgico, poiché il tumore potrebbe ricrescere.

Possibili complicazioni

Il craniofaringioma, anche dopo essere stato trattato, può provocare cambiamenti nell'organismo, perché nella maggior parte dei casi i livelli ormonali rimangono alterati, quindi è molto importante mantenere il trattamento consigliato dal medico. Inoltre, quando raggiunge una parte del cervello chiamata ipotalamo, può causare grave obesità, ritardo dello sviluppo, cambiamenti comportamentali, squilibri della temperatura corporea, sete eccessiva, insonnia e aumento della pressione sanguigna.

Inoltre, nei casi più gravi, quando il craniofaringioma aumenta di dimensioni, può causare cecità o ostruire parti del cranio, portando ad accumulo di liquidi e provocando idrocefalo. Scopri di più sull'idrocefalo.

Il craniofaringioma è curabile?

Il craniofaringioma non ha cura ed è per questo che è necessario continuare con l'uso di farmaci per tutta la vita, a causa di complicazioni ormonali, e sottoporsi a periodiche immagini ed esami del sangue come raccomandato dal medico, poiché il tumore può ripresentarsi. Nonostante ciò, i trattamenti sono sempre più avanzati, permettendo di vivere più a lungo e con una migliore qualità della vita.