Panencefalite sclerosante subacuta

La panencefalite sclerosante subacuta (PESS) è una malattia cerebrale progressiva, invalidante e mortale correlata all'infezione da morbillo (rubeola).

La malattia si sviluppa molti anni dopo l'infezione da morbillo.

Normalmente, il virus del morbillo non provoca danni al cervello. Tuttavia, una risposta immunitaria anormale al morbillo o, possibilmente, alcune forme mutanti del virus possono causare malattie gravi e morte. Questa risposta porta a un'infiammazione cerebrale (gonfiore e irritazione) che può durare per anni.

La SSPE è stata segnalata in tutte le parti del mondo, ma nei paesi occidentali è una malattia rara.

Pochissimi casi sono stati osservati negli Stati Uniti dall'inizio del programma nazionale di vaccinazione contro il morbillo. La SSPE tende a manifestarsi diversi anni dopo che una persona ha contratto il morbillo, anche se la persona sembra essersi completamente ripresa dalla malattia. I maschi sono più spesso colpiti rispetto alle femmine. La malattia si manifesta generalmente nei bambini e negli adolescenti.

I sintomi della SSPE si verificano in quattro fasi generali. Ad ogni stadio, i sintomi sono peggiori rispetto allo stadio precedente:

• Fase I: possono verificarsi cambiamenti di personalità, sbalzi d'umore o depressione. Possono essere presenti anche febbre e mal di testa. Questa fase può durare fino a 6 mesi.
• Stadio II: possono esserci problemi di movimento incontrollato tra cui strappi e spasmi muscolari. Altri sintomi che possono verificarsi in questa fase sono perdita della vista, demenza e convulsioni.
• Stadio III: i movimenti a scatti sono sostituiti da movimenti contorti (torsione) e rigidità. La morte può verificarsi per complicazioni.
• Stadio IV: le aree del cervello che controllano la respirazione, la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna sono danneggiate. Questo porta al coma e poi alla morte.

Potrebbe esserci una storia di morbillo in un bambino non vaccinato. Un esame fisico può rivelare:

• Danni al nervo ottico, responsabile della vista
• Danni alla retina, la parte dell'occhio che riceve la luce
• Contrazioni muscolari
• Scarse prestazioni nei test di coordinazione motoria (movimento)

Possono essere eseguiti i seguenti test:

• Elettroencefalogramma (EEG)
• Risonanza magnetica cerebrale
• Titolo anticorpale sierico per cercare segni di precedente infezione da morbillo
• Colpetto spinale

Non esiste una cura per la SSPE. Il trattamento è generalmente finalizzato al controllo dei sintomi. Alcuni farmaci antivirali e farmaci che rafforzano il sistema immunitario possono essere provati per rallentare la progressione della malattia.

Le seguenti risorse possono fornire ulteriori informazioni su SSPE:

• Istituto nazionale di disturbi neurologici e ictus - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Suacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Organizzazione nazionale per i disturbi rari -- rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencefalitis/

La SSPE è sempre fatale. Le persone con questa malattia muoiono da 1 a 3 anni dopo la diagnosi. Alcune persone possono sopravvivere più a lungo.

Chiama il tuo medico se tuo figlio non ha completato i vaccini programmati. Il vaccino contro il morbillo è incluso nel vaccino MMR.

L'immunizzazione contro il morbillo è l'unica prevenzione conosciuta per la SSPE. Il vaccino contro il morbillo è stato molto efficace nel ridurre il numero di bambini affetti.

L'immunizzazione contro il morbillo deve essere eseguita secondo il programma raccomandato dell'American Academy of Pediatrics e dei Centers for Disease Control.

SSPE; leucoencefalite sclerosante subacuta; encefalite di Dawson; morbillo - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Virus del morbillo (rubeola). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Principi e pratica delle malattie infettive di Mandell, Douglas e Bennett. 9a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 160.

Mason WH, Gans HA. Morbillo. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 273.